Синдром Goodpasture

Зміст

• Що таке синдром Goodpasture?
• Які симптоми?
• Що викликає синдром Goodpasture?
• Як діагностується синдром Goodpasture?
• Як лікується синдром Goodpasture?
• Який довгостроковий прогноз?

Що таке синдром Goodpasture?

Синдром Goodpasture - рідкісне і потенційно небезпечне для життя аутоімунне захворювання. Це викликає накопичення аутоімунних білків у нирках та легенях, що призводить до пошкодження цих органів. Розлад названо на честь доктора Ернеста Гудпастура, який вперше виявив синдром у 1919 році. За оцінками, він виникає у 1 з 1 мільйона людей на рік.

Без оперативної діагностики та лікування стан може призвести до значних кровотеч у легенях, запаленням нирок і недостатності, і навіть до смерті.

Які симптоми?

Симптоми можуть бути неспецифічними, а також пов'язані як з вашими легенями, так і нирками. Пошкодження може швидко прогресувати, стаючи серйозним за лічені дні. Початкові симптоми можуть включати:

• втома, слабкість або млявість
• нудота або блювота
• втрата апетиту
• нездоровий, блідий вигляд

Коли захворювання вражає ваші легені, можуть виникнути такі симптоми:

• сухий кашель
• відкашлювання крові (кровохаркання)
• задишка або утруднене дихання

Іноді симптоми, що вражають ваші легені, можуть стати небезпечними для життя, викликаючи дихальну недостатність, особливо якщо сильна кровотеча.

Коли захворювання вражає ваші нирки, це може спричинити:

• відчуття печіння під час сечовипускання
• кров у сечі або піниста сеча
• набряк рук і ніг
• підвищені показники артеріального тиску
• біль у спині під ребрами

Що викликає синдром Goodpasture?

Хоча точна причина синдрому Гудпастіри невідома, але, як вважається, певна поведінка та фактори навколишнього середовища піддають людей більшому ризику. Деякі респіраторні інфекції можуть спровокувати імунну систему. Вплив парів вуглеводнів, металевого пилу, тютюнового диму або деяких наркотиків, таких як кокаїн, також може збільшити ризик.

Вчені вважають, що імунна система атакує тканини легенів та нирок, оскільки захисні сили вашого організму визначають частини цих органів як сторонні для самого організму.

Деякі особи, здається, більш сприйнятливі до цього стану через генетику. Сюди входять люди, які успадкували від батьків специфічні білки, які є частиною системи HLA (людські лейкоцитарні антигени). Наприклад, специфічний HLA, відомий як DR15, виявляється у 88 відсотків людей, які мають синдром Goodpasture.

За даними Національного фонду нирок (NKF), синдром Goodpasture вражає чоловіків частіше, ніж жінок, і найчастіше виникає в ранньому віці або після 60-річного віку. NFK також повідомляє, що хвороба частіше зустрічається у кавказців, ніж у інших рас.

Як діагностується синдром Goodpasture?

Ваш лікар може використати кілька тестів для діагностики синдрому Гудпастюра. Вони розпочнуться з фізичного обстеження, перевірки наявності підвищеного артеріального тиску, кровотечі та ненормальних звуків серця та легенів, включаючи обстеження живота. Ваш лікар також перевірить вашу сімейну та історію хвороби. Внаслідок цього стану не рідкість серцевий шум, ненормальні звуки легенів або збільшена печінка.

Інші тести можуть допомогти визначити, чи є у вас захворювання чи ні. Аналіз крові може показати наявність антитіл (білків, які виробляються вашою імунною системою для боротьби з тим, що було визначено як загроза), які вказують на наявність захворювання. Він також може виявляти порушення функції нирок.

Наявність крові та білка у вашій сечі можна виявити за допомогою тестування сечі. Ці симптоми також можуть вказувати на проблеми з нирками.

Рентгенографія або КТ грудної клітки можуть виявити ознаки, які свідчать про травму легенів і кровотечу в легенях.

Біопсія нирки може виявити зміни, які свідчать про наявність синдрому Гудпасчера. Під час цього тесту відбирають зразок тканини з вашої нирки, використовуючи ультразвукове дослідження, і направляють в лабораторію для тестування. Лабораторії шукатимуть наявність антитіл чи інших аномальних клітин, щоб допомогти лікареві поставити діагноз.

Як лікується синдром Goodpasture?

Після встановлення діагнозу вам знадобиться лікування якомога швидше, щоб зменшити ризик ускладнень. Синдром Goodpasture - небезпечний для життя стан. Вона вимагає госпіталізації, яка часто включає лікування в реанімаційному відділенні.

Лікування передбачає ліки, які уповільнюють вашу імунну систему. Вони можуть включати одне або декілька з наступного:

• Імуносупресивні або цитоксичні препарати утримують вашу імунну систему від створення антитіл, які пошкоджують легені та нирки (один із прикладів - циклофосфамід).
• Кортикостероїди, такі як преднізолон (Rayos), які зменшують запалення, а також пригнічують вашу імунну систему.

Для фільтрації шкідливих антитіл у крові може знадобитися лікування, яке називається плазмаферезом. Під час цієї процедури кров відбирається, а рідка частина (плазма) видаляється та замінюється. Фільтрована кров передається назад у ваше тіло.

Інші методи лікування залежать від вашого віку, загального стану здоров’я та тяжкості захворювання. Ваш лікар може призначити додаткові медикаменти для контролю накопичення рідини та підвищеного артеріального тиску. На додаток до ліків, дієтичні зміни, такі як скорочення споживання солі, можуть допомогти контролювати набряки та артеріальний тиск.

Який довгостроковий прогноз?

Чим більше функцій легенів і нирок можна зберегти, тим краще. Прогноз виглядає особливо залежним від стану ваших нирок. Пошкодження нирок часто носять постійний характер, і, якщо ваші нирки почнуть виходити з ладу, може знадобитися трансплантація або діаліз нирки (процес, який використовує спеціалізовану техніку для фільтрації відходів та токсинів з крові).

Рання діагностика та лікування дуже важливі для того, щоб пережити хворобу та для вашого довгострокового прогнозу. За даними НКФ, синдром може тривати десь від декількох тижнів до двох років. П'ятирічна виживаність становить 80 відсотків при належному догляді.

Менше ніж 30 відсотків людей із синдромом Goodpasture зазнають тривалого ураження нирок, що потребує діалізу.

Відмова від куріння, якщо ви палите, та уникнення куріння - це ще один важливий крок до покращення вашого довгострокового прогнозу.