Що таке гранулематоз Вегенера і як його лікувати
Зміст
Гранулематоз Вегенера, також відомий як гранулематоз з поліангіїтом, є рідкісним і прогресуючим захворюванням, яке викликає запалення в судинах в різних частинах тіла, викликаючи такі симптоми, як застій дихальних шляхів, задишка, ураження шкіри, носова кровотеча, запалення у вухах, лихоманка , нездужання, втрата апетиту або подразнення очей.
Оскільки це захворювання, спричинене аутоімунними змінами, його лікування проводиться головним чином за допомогою ліків для регулювання системи введення, таких як кортикостероїди та імунодепресанти, і хоча лікування не існує, хвороба, як правило, добре контролюється, дозволяючи нормальне життя.
Гранулематоз Вегенера є частиною групи захворювань, званих васкулітами, що характеризуються спричиненням запалення та пошкодження судин, що може погіршити функціонування декількох органів. Краще зрозуміти типи існуючих васкулітів та способи їх виявлення.
Основні симптоми
Деякі з основних симптомів, викликаних цією хворобою, включають:
- Гайморит і носова кровотеча;
- Кашель, біль у грудях і задишка;
- Утворення виразок на слизовій носа, що може призвести до відомої деформації сідловидного носа;
- Запалення у вухах;
- Кон’юнктивіт та інші запалення в очах;
- Лихоманка і нічне потовиділення;
- Втома і втома;
- Втрата апетиту і втрата ваги;
- Біль у суглобах і набряки в суглобах;
- Наявність крові в сечі.
У рідкісних випадках також може спостерігатися порушення роботи серця, що призводить до перикардиту або ураження коронарних артерій, а також нервової системи, що призводить до неврологічних симптомів.
Крім того, пацієнти з цим захворюванням мають підвищену тенденцію до розвитку тромбозів, і слід звертати увагу на симптоми, що вказують на це ускладнення, такі як набряк і почервоніння кінцівок.
Як лікувати
Лікування цього захворювання включає використання лікарських засобів, що допомагають контролювати імунну систему, таких як метилпреднізолон, преднізолон, циклофосфамід, метотрексат, ритуксимаб або біологічна терапія.
Антибіотик сульфаметоксазол-триметоприм може бути пов'язаний із лікуванням як спосіб зменшення рецидивів деяких форм захворювань.
Як ставиться діагноз
Для того, щоб діагностувати гранулематоз Вегенера, лікар оцінить представлені симптоми та фізичний огляд, який може дати перші ознаки.
Потім для підтвердження діагнозу основним обстеженням є проведення біопсії уражених тканин, яка показує зміни, сумісні з васкулітом або некротизуючим гранулематозним запаленням. Також можна замовити тести, такі як вимірювання антитіл ANCA.
Крім того, важливо, щоб лікар диференціював це захворювання від інших, які можуть мати подібні прояви, такі як рак легенів, лімфома, споживання кокаїну або лімфоматоїдний гранулематоз, наприклад.
Що викликає гранулематоз Вегенера
Точні причини, що призводять до появи цієї хвороби, не відомі, однак, відомо, що це пов’язано зі змінами імунної відповіді, які можуть бути компонентами самого організму або зовнішніми, що проникають в організм.