Синдром Гійєна-Барре

Зміст

• Що викликає синдром Гійєна-Барре?
• Які симптоми синдрому Гійєна-Барре?
• Як діагностується синдром Гійєна-Баре?
• Спинномозковий кран
• Електроміографія
• Випробування нервової провідності
• Як лікується синдром Гійєна-Барре?
• Плазмаферез (плазмообмін)
• Внутрішньовенний імуноглобулін
• Інші методи лікування
• Які потенційні ускладнення синдрому Гійєна-Барре?
• Який довгостроковий прогноз?

Що таке синдром Гійєна-Барре?

Синдром Гійєна-Барре - це рідкісне, але серйозне аутоімунне порушення, при якому імунна система атакує здорові нервові клітини вашої периферичної нервової системи (ПНС).

Це призводить до слабкості, оніміння і поколювання, і з часом може стати паралічем.

Причина цього стану невідома, але, як правило, це спричиняється інфекційними захворюваннями, такими як гастроентерит (подразнення шлунку або кишечника) або легенева інфекція.

За даними Національного інституту неврологічних розладів та інсульту, Гійєн-Барре зустрічається рідко, страждає лише приблизно 1 із 100 000 американців.

Лікування синдрому не існує, але лікування може зменшити вираженість симптомів та скоротити тривалість хвороби.

Існує кілька типів Гійєна-Баре, але найпоширенішою формою є гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (CIDP). Це призводить до пошкодження мієліну.

Інші типи включають синдром Міллера Фішера, який вражає черепно-мозкові нерви.

Що викликає синдром Гійєна-Барре?

Точна причина Гійєна-Баре невідома. Згідно з даними, близько двох третин людей з Гійєном-Баре розвивають його незабаром після того, як вони захворіли на діарею або респіраторну інфекцію.

Це говорить про те, що неправильна імунна реакція на попередню хворобу викликає розлад.

Campylobacter jejuni інфекція була пов'язана з Гійєном-Барре. Кампілобактер є однією з найпоширеніших бактеріальних причин діареї в США. Це також найпоширеніший фактор ризику для Гійєна-Барре.

Кампілобактер часто міститься в недоварених продуктах харчування, особливо птиці.

Наступні інфекції також були пов'язані з Гійєном-Барре:

• грип
• цитомегаловірус (ЦМВ), який є штамом вірусу герпесу
• Інфекція вірусом Епштейна-Барра (EBV) або мононуклеоз
• мікоплазмова пневмонія, яка є атиповою пневмонією, спричиненою бактеріоподібними організмами
• ВІЛ або СНІД

Будь-хто може отримати Гійєна-Барре, але це частіше зустрічається серед дорослих людей.

У надзвичайно рідкісних випадках у людей може розвинутися розлад через кілька днів або тижнів після отримання.

CDC та Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) мають систему контролю за безпекою вакцин, виявлення ранніх симптомів побічних ефектів та реєстрації випадків розвитку Гійєна-Барре після вакцинації.

Дослідження CDC, яке вказує на те, що ви частіше отримуєте Гійєна-Барре від грипу, а не від вакцини.

Які симптоми синдрому Гійєна-Барре?

При синдромі Гійєна-Барре ваша імунна система атакує вашу периферичну нервову систему.

Нерви у вашій периферичній нервовій системі пов’язують ваш мозок з рештою тіла і передають сигнали м’язам.

М'язи не зможуть реагувати на сигнали, які вони отримують від мозку, якщо ці нерви пошкоджені.

Першим симптомом, як правило, є відчуття поколювання в пальцях ніг, стоп і ніг. Поколювання поширюється вгору по руках і пальцях.

Симптоми можуть прогресувати дуже швидко. У деяких людей хвороба може стати серйозною лише за кілька годин.

Симптоми Гійєна-Барре включають:

• відчуття поколювання або поколювання в пальцях рук і ніг
• м’язова слабкість ніг, яка рухається до верхньої частини тіла і з часом погіршується
• труднощі з стабільною ходьбою
• труднощі з рухом очей або обличчя, розмовою, жуванням або ковтанням
• сильний біль у попереку
• втрата контролю над сечовим міхуром
• прискорене серцебиття
• утруднене дихання
• параліч

Як діагностується синдром Гійєна-Баре?

Спочатку Гійєна-Барре важко діагностувати. Це пояснюється тим, що симптоми дуже схожі на симптоми інших неврологічних розладів або станів, що впливають на нервову систему, таких як ботулізм, менінгіт або отруєння важкими металами.

Отруєння важкими металами можуть бути спричинені такими речовинами, як свинець, ртуть та миш'як.

Ваш лікар поставить запитання щодо конкретних симптомів та вашої історії хвороби. Не забудьте повідомити свого лікаря про будь-які незвичні симптоми, а також якщо у вас були нещодавні або минулі захворювання чи інфекції.

Для підтвердження діагнозу використовуються такі тести:

Спинномозковий кран

Спинномозковий кран (люмбальна пункція) передбачає забір невеликої кількості рідини з хребта в поперек. Ця рідина називається ліквором. Потім спинномозкову рідину перевіряють на виявлення рівня білка.

Люди, які страждають на Гійєна-Баре, зазвичай мають рівень білка у спинномозковій рідині, що перевищує норму.

Електроміографія

Електроміографія - це перевірка функції нерва. Він зчитує електричну активність з м’язів, щоб допомогти своєму лікарю дізнатись, чи ваша м’язова слабкість спричинена пошкодженням нервів або пошкодженням м’язів.

Випробування нервової провідності

Дослідження нервової провідності можуть бути використані для перевірки того, наскільки добре ваші нерви та м’язи реагують на невеликі електричні імпульси.

Як лікується синдром Гійєна-Барре?

Гійєн-Барре - це аутоімунний запальний процес, який самообмежується, тобто він самостійно вирішується. Однак кожен, хто страждає цим захворюванням, повинен потрапляти до лікарні для пильного спостереження. Симптоми можуть швидко погіршитися і, якщо їх не лікувати, можуть призвести до летального результату.

У важких випадках у людей з Гійєном-Барре може розвинутися параліч всього тіла. Гійєн-Барре може загрожувати життю, якщо параліч вражає діафрагму або м'язи грудної клітки, перешкоджаючи правильному диханню.

Метою лікування є зменшення тяжкості імунної атаки та підтримка функцій вашого організму, таких як робота легенів, поки ваша нервова система відновлюється.

Лікування може включати:

Плазмаферез (плазмообмін)

Імунна система виробляє білки, звані антитілами, які зазвичай атакують шкідливі сторонні речовини, такі як бактерії та віруси. Гійєн-Барре виникає, коли ваша імунна система помилково виробляє антитіла, які атакують здорові нерви вашої нервової системи.

Плазмаферез призначений для видалення антитіл, що атакують нерви, з крові.

Під час цієї процедури кров видаляється з вашого тіла машиною. Ця машина видаляє антитіла з крові, а потім повертає кров у ваше тіло.

Внутрішньовенний імуноглобулін

Високі дози імуноглобуліну також можуть допомогти блокувати антитіла, що викликають Гійєна-Барре. Імуноглобулін містить нормальні, здорові антитіла від донорів.

Плазмаферез та внутрішньовенний імуноглобулін однаково ефективні. Ви і ваш лікар вирішуєте, яке лікування найкраще.

Інші методи лікування

Можливо, вам дадуть ліки для полегшення болю та запобігання утворенню тромбів, поки ви не рухаєтесь.

Ви, ймовірно, отримаєте фізичну та трудову терапію. Під час гострої фази хвороби доглядачі вручну рухатимуть руками та ногами, щоб вони залишалися гнучкими.

Як тільки ви почнете одужувати, терапевти працюватимуть з вами над зміцненням м’язів та цілим рядом заходів у повсякденному житті. Це може включати діяльність з особистого догляду, наприклад, одягання.

Які потенційні ускладнення синдрому Гійєна-Барре?

Гійєн-Барре впливає на ваші нерви. Слабкість і параліч, які виникають, можуть впливати на кілька частин вашого тіла.

Ускладнення можуть включати утруднення дихання, коли параліч або слабкість поширюється на м’язи, які контролюють дихання. Вам може знадобитися апарат, який називається респіратор, щоб допомогти вам дихати, якщо це сталося.

Ускладнення також можуть включати:

• затяжна слабкість, оніміння або інші дивні відчуття навіть після одужання
• проблеми з серцем або артеріальним тиском
• біль
• повільна робота кишечника або сечового міхура
• згустки крові та пролежні через параліч

Який довгостроковий прогноз?

Період відновлення Гійєна-Баре може бути довгим, але більшість людей одужує.

Загалом, симптоми погіршуватимуться за два-чотири тижні, перш ніж вони стабілізуються. Тоді відновлення може зайняти від кількох тижнів до декількох років, але більшість відновлюється через 6-12 місяців.

Близько 80 відсотків людей, які постраждали від Гійєна-Баре, можуть ходити самостійно через півроку, а 60 відсотків відновлюють свою регулярну силу м’язів за один рік.

Для деяких відновлення займає більше часу. Близько 30 відсотків все ще відчувають слабкість через три роки.

Близько 3 відсотків людей, які постраждали від Гійєна-Барре, будуть відчувати рецидив таких симптомів, як слабкість і поколювання, навіть через роки після початкової події.

У рідкісних випадках стан може загрожувати життю, особливо якщо ви не отримуєте лікування. До факторів, які можуть призвести до гіршого результату, належать:

• похилий вік
• важка або швидко прогресуюча хвороба
• затримка лікування, що може спричинити більше пошкодження нервів
• тривале використання респіратора, який може схилити вас до пневмонії

Згустки крові та пролежні, що виникають в результаті знерухомлення, можуть бути зменшені. Розріджувачі крові та компресійні панчохи можуть мінімізувати згортання крові.

Часте репозиціонування тіла зменшує тривалий тиск тіла, що призводить до руйнування тканин або пролежнів.

На додаток до фізичних симптомів, ви можете відчувати емоційні труднощі. Це може бути складно пристосуватись до обмеженої рухливості та посиленої залежності від інших. Можливо, вам буде корисно поговорити з терапевтом.