Розлади імунодефіциту

Зміст

• Що таке порушення імунодефіциту?
• Ключові моменти
• Які існують різні типи порушень імунодефіциту?
• Хто загрожує порушенням імунодефіциту?
• Ознаки порушення імунодефіциту
• Як діагностуються імунні порушення?
• Як лікуються імунодефіцитні розлади?
• Як можна запобігти порушенням імунодефіциту?
• Який прогноз у людини з порушенням імунодефіциту?
• Q:
• A:

Що таке порушення імунодефіциту?

Ключові моменти

1. Розлади імунодефіциту порушують здатність вашого організму захищатися від бактерій, вірусів та паразитів.
2. Існує два типи порушень імунодефіциту: ті, у кого ви народжені (первинні), і такі, які придбані (вторинні).
3. Все, що послаблює вашу імунну систему, може призвести до вторинного порушення імунодефіциту.

Розлади імунодефіциту заважають вашому організму боротися з інфекціями та захворюваннями. Цей тип розладу полегшує вам зловити віруси та бактеріальні інфекції.

Розлади імунодефіциту бувають або вродженими, або набутими. Вроджений або первинний розлад - це те, з ким ви народилися. Набуті або вторинні розлади, які ви отримуєте в подальшому житті. Набуті розлади частіше, ніж вроджені розлади.

Ваша імунна система включає такі органи:

• селезінка
• мигдалини
• кістковий мозок
• лімфатичні вузли

Ці органи виробляють і вивільняють лімфоцити. Це лейкоцити, класифіковані як В-клітини та Т-клітини. В і Т-клітини борються з загарбниками, які називаються антигенами. В-клітини виділяють антитіла, характерні для захворювання, яке виявляє ваш організм. Т-клітини руйнують сторонні або аномальні клітини.

Приклади антигенів, які, можливо, знадобляться для В і Т-клітин, включають:

• бактерії
• віруси
• ракові клітини
• паразити

Розлад імунодефіциту порушує здатність вашого організму захищатися від цих антигенів.

Які існують різні типи порушень імунодефіциту?

Захворювання імунодефіциту виникає, коли імунна система не працює належним чином. Якщо ви народилися з дефіцитом або є генетична причина, це називається первинним захворюванням на імунодефіцит. Існує понад 100 первинних імунодефіцитних розладів.

Приклади первинних порушень імунодефіциту включають:

• X-пов'язана агамаглобулінемія (XLA)
• загальний змінний імунодефіцит (CVID)
• важкий комбінований імунодефіцит (SCID), який відомий як алімфоцитоз або хвороба "хлопчик у міхурі"

Вторинні імунодефіцитні розлади трапляються, коли зовнішнє джерело, наприклад токсична хімічна речовина або інфекція, атакує ваш організм. Наступне може спричинити вторинний імунодефіцитний розлад:

• сильні опіки
• хіміотерапія
• випромінювання
• діабет
• неправильне харчування

Приклади вторинних імунодефіцитних розладів включають:

• СНІД
• ракові захворювання імунної системи, як лейкемія
• імунокомплексні захворювання, як вірусний гепатит
• множинна мієлома (рак плазматичних клітин, які виробляють антитіла)

Хто загрожує порушенням імунодефіциту?

Люди, які мають сімейний анамнез первинних порушень імунодефіциту, мають ризик розвитку первинних розладів вище норми.

Все, що послаблює вашу імунну систему, може призвести до вторинного порушення імунодефіциту. Наприклад, причиною можуть бути потрапляння в організм рідин, заражених ВІЛ, або видалення селезінки.

Видалення селезінки може бути необхідним через такі стани, як цироз печінки, серповидноклітинна анемія або травма селезінки.

Старіння також послаблює вашу імунну систему. З віком деякі органи, що виробляють білі кров'яні клітини, скорочуються і виробляють їх менше.

Білки важливі для вашого імунітету. Недостатня кількість білка у вашому раціоні може послабити вашу імунну систему.

Також ваш організм виробляє білки, коли ви спите, які допомагають вашому організму боротися з інфекцією. З цієї причини нестача сну знижує вашу імунну захисну силу. Раки та хіміотерапевтичні препарати також можуть знизити ваш імунітет.

Наступні захворювання та стани пов'язані з первинними імунодефіцитними порушеннями:

• атаксія-телеангіектазія
• Синдром Чедіак-Хігасі
• комбіноване імунодефіцитне захворювання
• доповнюють недоліки
• Синдром Дігеро
• гіпогаммаглобулінемія
• Синдром роботи
• дефекти адгезії лейкоцитів
• пангіпогаммаглобулінемія
• Хвороба Брутона
• вроджена агамаглобулінемія
• селективний дефіцит IgA
• Синдром Віскотта-Олдріха

Ознаки порушення імунодефіциту

Кожне порушення має унікальні симптоми, які можуть бути частими або хронічними. Деякі з цих симптомів можуть включати:

• рожеве око
• синусові інфекції
• застуди
• діарея
• пневмонія
• дріжджові інфекції

Якщо ці проблеми не реагують на лікування або ви не покращуєтесь з часом, лікар може перевірити вас на порушення імунодефіциту.

Як діагностуються імунні порушення?

Якщо ваш лікар вважає, що у вас може бути порушення імунодефіциту, він захоче зробити наступне:

• запитайте про вашу історію хвороби
• виконати фізичний іспит
• визначте свій рівень лейкоцитів
• визначте кількість Т-клітин
• визначити рівень імуноглобуліну

Вакцини можуть перевірити вашу реакцію імунної системи в тому, що називається тестом на антитіла. Ваш лікар дасть вам вакцину. Потім вони перевірять вашу кров на відповідь на вакцину через кілька днів або тижнів.

Якщо у вас немає порушення імунодефіциту, ваша імунна система виробляє антитіла для боротьби з організмами у вакцині. У вас може виникнути розлад, якщо в аналізі крові не виявляться антитіла.

Як лікуються імунодефіцитні розлади?

Лікування кожного порушення імунодефіциту буде залежати від конкретних умов. Наприклад, СНІД викликає кілька різних інфекцій. Ваш лікар призначить ліки для кожної інфекції. І вам, можливо, вам дадуть антиретровірусний препарат для лікування та ВІЛ-інфекції.

Лікування порушень імунодефіциту зазвичай включає антибіотики та імуноглобулінову терапію. Для лікування вірусних інфекцій, викликаних порушеннями імунодефіциту, застосовуються інші противірусні препарати, амантадин та ацикловір, або препарат під назвою інтерферон.

Якщо ваш кістковий мозок не виробляє достатню кількість лімфоцитів, лікар може замовити трансплантацію кісткового мозку (стовбурової клітини).

Як можна запобігти порушенням імунодефіциту?

Первинні імунодефіцитні порушення можна контролювати і лікувати, але їх не можна запобігти.

Вторинні розлади можна запобігти різними способами. Наприклад, можна попередити себе від захворювання на СНІД, не займаючись незахищеним сексом з тим, хто переносить ВІЛ.

Сон дуже важливий для здорової імунної системи. За даними клініки Майо, дорослим потрібно близько восьми годин сну на ніч. Також важливо триматися подалі від хворих людей, якщо ваша імунна система не працює належним чином.

Якщо у вас є таке заразне імунодефіцит, як СНІД, ви можете підтримувати здорових людей, практикуючи безпечний секс і не ділившись тілесною рідиною з людьми, які не заражені.

Який прогноз у людини з порушенням імунодефіциту?

Більшість лікарів сходяться на думці, що люди з порушеннями імунодефіциту можуть вести повноцінне та продуктивне життя. Рання ідентифікація та лікування порушення є дуже важливим.

Q:

У мене сімейний анамнез з порушеннями імунодефіциту. Якщо у мене є діти, наскільки рано їх слід перевірити?

A:

Сімейний анамнез первинного імунодефіциту є найсильнішим провісником порушення. При народженні і лише протягом декількох місяців немовлята частково захищені від інфекцій антитілами, переданими їм матерями. Як правило, чим раніше вік настання ознак імунодефіциту у дітей, тим важче розлад. Тестування може бути проведено протягом перших кількох місяців, але також важливо розпізнати ранні ознаки: повторювані інфекції та неспроможність процвітати. Початковий лабораторний скринінг повинен включати повний аналіз крові з диференціальним та вимірюванням рівня сироваткового імуноглобуліну та рівня комплементу.