Що таке лімфоплазмацитарна лімфома?

Зміст

• LPL проти інших лімфом
• Що відбувається з імунною системою?
• Які симптоми?
• Що це спричиняє?
• Як це діагностується?
• Варіанти лікування
• Дивись і чекай
• Хіміотерапія
• Біологічна терапія
• Цільова терапія
• Трансплантація стовбурових клітин
• Клінічні випробування
• Який прогноз?

Огляд

Лімфоплазматична лімфома (ЛПЛ) - рідкісний тип раку, який розвивається повільно і вражає переважно дорослих людей. Середній вік на момент постановки діагнозу - 60 років.

Лімфоми - це рак лімфатичної системи, частина вашої імунної системи, яка допомагає боротися з інфекціями. У лімфомі білі кров’яні клітини, або В-лімфоцити, або Т-лімфоцити, виходять з-під контролю через мутацію. У LPL аномальні лімфоцити групи В розмножуються у вашому кістковому мозку та витісняють здорові клітини крові.

У США та Західній Європі спостерігається близько 8,3 випадків LPL на 1 мільйон людей. Це частіше зустрічається у чоловіків та у кавказців.

LPL проти інших лімфом

Лімфому Ходжкіна та неходжкінську лімфому розрізняють за типом клітин, які стають раковими.

• У лімфомах Ходжкіна присутній специфічний вид аномальних клітин, який називається клітиною Ріда-Штернберга.
• Багато типів неходжкинських лімфом відрізняються тим, звідки починається рак, а також генетичними та іншими характеристиками злоякісних клітин.

LPL - це неходжкінська лімфома, яка починається в В-лімфоцитах. Це дуже рідкісна лімфома, яка охоплює лише приблизно 1-2 відсотки всіх лімфом.

Найпоширенішим типом ЛПЛ є макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ), яка характеризується аномальним виробленням імуноглобуліну (антитіл). WM іноді помилково називають ідентичним LPL, але насправді це підмножина LPL. Близько 19 з 20 людей з ЛПЛ мають відхилення імуноглобуліну.

Що відбувається з імунною системою?

Коли LPL призводить до надмірного продукування В-лімфоцитів (В-клітин) у вашому кістковому мозку, виробляється менше нормальних клітин крові.

Зазвичай В-клітини переміщуються з кісткового мозку в селезінку та лімфатичні вузли. Там вони можуть стати плазматичними клітинами, що виробляють антитіла для боротьби з інфекціями. Якщо у вас недостатньо нормальних клітин крові, це компрометує вашу імунну систему.

Це може призвести до:

• анемія, нестача еритроцитів
• нейтропенія, дефіцит типу білих кров'яних клітин (так званих нейтрофілів), що збільшує ризик зараження
• тромбоцитопенія, нестача тромбоцитів у крові, що збільшує ризик кровотечі та синців

Які симптоми?

LPL - це повільно зростаючий рак, і близько третини людей з LPL не мають жодних симптомів на момент діагностики.

До 40 відсотків людей з ЛПЛ мають легку форму анемії.

Інші симптоми LPL можуть включати:

• слабкість і втома (часто спричинені анемією)
• лихоманка, нічне потовиділення та втрата ваги (як правило, пов’язана з В-клітинними лімфомами)
• затуманений зір
• запаморочення
• носові кровотечі
• кровоточивість ясен
• синці
• підвищений бета-2-мікроглобулін, маркер крові для пухлин

Близько 15-30 відсотків хворих на ЛПЛ мають:

• набряклі лімфатичні вузли (лімфаденопатія)
• збільшення печінки (гепатомегалія)
• збільшення селезінки (спленомегалія)

Що це спричиняє?

Причина LPL до кінця не з’ясована. Дослідники досліджують декілька можливостей:

• Може існувати генетичний компонент, оскільки приблизно у кожного п’ятого людини з ВМ є родич, який має ЛПЛ або подібний тип лімфоми.
• Деякі дослідження виявили, що LPL може бути пов'язаний з аутоімунними захворюваннями, такими як синдром Шегрена або з вірусом гепатиту С, але інші дослідження не показали цього зв'язку.
• Люди з ЛПЛ зазвичай мають певні генетичні мутації, які не успадковуються.

Як це діагностується?

Діагноз ЛПЛ важкий, і зазвичай його ставлять після виключення інших можливостей.

LPL може нагадувати інші В-клітинні лімфоми з подібними типами диференціювання плазматичних клітин. До них належать:

• мантійно-клітинна лімфома
• хронічний лімфолейкоз / мала лімфоцитарна лімфома
• крайова зона лімфоми
• мієлома плазматичних клітин

Ваш лікар буде оглядати вас фізично та запитати вашу історію хвороби. Вони замовлять аналіз крові та, можливо, біопсію кісткового мозку або лімфатичних вузлів, щоб розглянути клітини під мікроскопом.

Ваш лікар може також використовувати інші тести, щоб виключити подібні ракові захворювання та визначити стадію вашої хвороби. Сюди можуть входити рентген грудної клітки, КТ, ПЕТ та УЗД.

Варіанти лікування

Дивись і чекай

LBL - це повільно зростаючий рак. Ви та ваш лікар можете вирішити почекати та регулярно контролювати свою кров перед початком лікування. За даними Американського онкологічного товариства (АКС), люди, які відкладають лікування, доки їх симптоми не виявляться проблемними, мають таку ж тривалість життя, як і люди, які починають лікування, як тільки їм поставлять діагноз.

Хіміотерапія

Для знищення ракових клітин можуть використовуватися кілька препаратів, які діють по-різному, або їх комбінації. До них належать:

• хлорамбуцил (лейкеран)
• флударабін (флудара)
• бендамустин (Treanda)
• циклофосфамід (цитоксан, процитокс)
• дексаметазон (Декадрон, Дексазон), ритуксимаб (Ритуксан) та циклофосфамід
• бортезоміб (Velcade) та ритуксимаб, з дексаметазоном або без нього
• циклофосфамід, вінкристин (Онковін) та преднізон
• циклофосфамід, вінкристин (Онковін), преднізон та ритуксимаб
• талідомід (таломід) і ритуксимаб

Конкретний режим прийому препаратів буде відрізнятися залежно від загального стану здоров’я, симптомів та можливих методів лікування в майбутньому.

Біологічна терапія

Препарати для біологічної терапії - це штучні речовини, які діють як ваша власна імунна система, щоб знищити клітини лімфоми. Ці препарати можна поєднувати з іншими методами лікування.

Деякі з цих штучних антитіл, які називаються моноклональними антитілами, є:

• ритуксимаб (ритуксан)
• офатумумаб (Arzerra)
• алемтузумаб (кемпат)

Інші біологічні препарати - це імуномодулюючі препарати (IMiD) та цитокіни.

Цільова терапія

Препарати цілеспрямованої терапії спрямовані на блокування певних клітинних змін, що викликають рак. Деякі з цих препаратів використовувались для боротьби з іншими видами раку і зараз досліджуються на предмет LBL. Загалом ці препарати блокують білки, які дозволяють клітинам лімфоми продовжувати рости.

Трансплантація стовбурових клітин

Це нове лікування, яке, за словами ACS, може бути варіантом для молодих людей з ЛБЛ.

Загалом кровотворні стовбурові клітини виводяться з крові та зберігаються замороженими. Потім велика доза хіміотерапії або опромінення використовується для знищення всіх клітин кісткового мозку (нормальних і ракових), а вихідні кровотворні клітини повертаються в кров. Стовбурові клітини можуть походити від людини, яка лікується (аутологічна), або їх може подарувати той, хто близький до людини (алогенний).

Майте на увазі, що трансплантація стовбурових клітин все ще перебуває на експериментальній стадії. Крім того, існують короткочасні та довгострокові побічні ефекти від цих трансплантатів.

Клінічні випробування

Як і у багатьох видів раку, нові методи терапії розробляються, і ви можете знайти клінічне випробування для участі. Попросіть про це свого лікаря та відвідайте ClinicalTrials.gov для отримання додаткової інформації.

Який прогноз?

На сьогодні LPL не має ліків. LPL може перейти в стадію ремісії, але пізніше з’явиться знову. Крім того, хоча це повільно зростаючий рак, в деяких випадках він може стати більш агресивним.

ACS зазначає, що 78 відсотків людей з ЛПЛ виживають п’ять років і більше.

Рівень виживання ЛПЛ покращується у міру розробки нових препаратів та нових методів лікування.