Ускладнення мієлофіброзу та шляхи зменшення ризику

Зміст

• Збільшена селезінка
• Пухлини (неракові нарости) в інших частинах тіла
• Портальна гіпертензія
• Низька кількість тромбоцитів
• Біль у кістках та суглобах
• Подагра
• Важка анемія
• Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)
• Лікування ускладнень МФ
• Зниження ризику ускладнень МФ
• Винос

Мієлофіброз (ХМ) - це хронічна форма раку крові, коли рубцева тканина в кістковому мозку уповільнює вироблення здорових клітин крові. Дефіцит клітин крові викликає багато симптомів та ускладнень МФ, таких як втома, легкі синці, лихоманка та біль у кістках або суглобах.

Багато людей не відчувають жодних симптомів на ранніх стадіях захворювання. У міру прогресування захворювання можуть почати з’являтися симптоми та ускладнення, пов’язані з порушенням рівня клітин крові.

Важливо співпрацювати зі своїм лікарем, щоб активно лікувати МФ, особливо як тільки у вас починаються симптоми. Лікування може допомогти зменшити ризик ускладнень та збільшити виживання.

Ось детальніше розглянемо потенційні ускладнення МФ та способи зменшення ризику.

Збільшена селезінка

Ваша селезінка допомагає боротися з інфекціями та фільтрує старі або пошкоджені клітини крові. У ньому також зберігаються еритроцити та тромбоцити, які допомагають згустку крові.

Коли у вас МФ, ваш кістковий мозок не може виробляти достатню кількість клітин крові через рубці. Зрештою клітини крові виробляються поза кістковим мозком в інших частинах тіла, таких як селезінка.

Це називають екстрамедулярним кровотворенням. Селезінка іноді стає ненормально великою, оскільки вона активніше працює для створення цих клітин.

Збільшена селезінка (спленомегалія) може викликати незручні симптоми. Це може спричинити біль у животі, коли він натискає на інші органи, і змушує вас почуватись ситими навіть тоді, коли ви багато не їли.

Пухлини (неракові нарости) в інших частинах тіла

Коли клітини крові утворюються поза кісткового мозку, неракові пухлини, що розвиваються клітини крові, іноді утворюються в інших областях тіла.

Ці пухлини можуть спричинити кровотечу всередині шлунково-кишкової системи. Це може змусити вас кашляти або спльовувати кров. Пухлини також можуть здавити ваш спинний мозок або спричинити напади.

Портальна гіпертензія

Кров тече з селезінки в печінку через ворітну вену. Посилений приплив крові до збільшеної селезінки при МФ викликає високий кров'яний тиск у ворітній вені.

Підвищення артеріального тиску іноді змушує надлишок крові потрапляти в шлунок та стравохід. Це може розірвати менші вени і спричинити кровотечу. Приблизно люди з МФ переживають це ускладнення.

Низька кількість тромбоцитів

Тромбоцити в крові допомагають вашій крові згортатися після травми. Кількість тромбоцитів може падати нижче норми в міру прогресування МФ. Низька кількість тромбоцитів відома як тромбоцитопенія.

Без достатньої кількості тромбоцитів ваша кров не може згортатися належним чином. Це може полегшити кровотечу.

Біль у кістках та суглобах

MF може загартувати ваш кістковий мозок. Це також може призвести до запалення сполучної тканини навколо кісток. Це призводить до болю в кістках і суглобах.

Подагра

MF змушує організм виробляти більше сечової кислоти, ніж зазвичай. Якщо сечова кислота кристалізується, вона іноді осідає в суглобах. Це називається подагрою. Подагра може спричинити опухлі та болючі суглоби.

Важка анемія

Низький рівень еритроцитів, відомий як анемія, є загальним симптомом МФ. Іноді анемія стає важкою і викликає виснажливу втому, синці та інші симптоми.

Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)

Приблизно від 15 до 20 відсотків людей МФ переходить у більш важку форму раку, відому як гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ). ОМЛ - це швидко прогресуючий рак крові та кісткового мозку.

Лікування ускладнень МФ

Ваш лікар може призначити різні способи лікування для лікування ускладнень МФ. До них належать:

• Інгібітори JAK, включаючи руксолітиніб (Jakafi) та федратиніб (Inrebic)
• імуномодулюючі препарати, такі як талідомід (Thalomid), леналідомід (Revlimid), інтерферони та помалідомід (Pomalyst)
• кортикостероїди, такі як преднізон
• хірургічне видалення селезінки (спленектомія)
• андрогенна терапія
• хіміотерапевтичні препарати, такі як гідроксисечовина

Зниження ризику ускладнень МФ

Важливо співпрацювати зі своїм лікарем для лікування МФ. Часте спостереження є ключовим для зменшення ризику ускладнень МФ. Ваш лікар може попросити вас приходити на аналіз крові та фізичні обстеження один або два рази на рік або так часто, як один раз на тиждень.

Якщо у вас зараз немає симптомів та СН з низьким ризиком, немає жодних доказів того, що ви скористаєтесь попередніми втручаннями. Ваш лікар може почекати початку лікування, поки ваш стан не прогресує.

Якщо у вас є симптоми або СН середнього або високого ризику, лікар може призначити лікування.

Інгібітори JAK руксолітиніб та федратиніб спрямовані на ненормальний сигнал, викликаний загальною мутацією гена MF. Показано, що ці препарати значно зменшують розмір селезінки та вирішують інші виснажливі симптоми, включаючи біль у кістках та суглобах. Дослідження, які вони можуть значно зменшити ризик ускладнень та збільшити виживання.

Трансплантація кісткового мозку - єдине лікування, яке потенційно може вилікувати МФ. Він включає отримання інфузії стовбурових клітин від здорового донора, які замінюють дефектні стовбурові клітини, що викликають симптоми МФ.

Ця процедура несе значні та потенційно небезпечні для життя ризики. Зазвичай це рекомендується лише молодим людям без інших існуючих станів здоров’я.

Нові методи лікування МФ постійно розробляються. Постарайтеся бути в курсі останніх досліджень МФ та запитайте у свого лікаря про те, чи варто розглядати можливість вступу до клінічного випробування.

Винос

Мієлофіброз - рідкісний рак, при якому рубцювання утримує кістковий мозок від утворення достатньої кількості здорових клітин крові. Якщо у вас МФ середнього або високого ризику, кілька процедур можуть вирішити симптоми, зменшити ризик ускладнень і потенційно збільшити виживання.

Багато постійних випробувань продовжують досліджувати нові методи лікування. Залишайтеся на зв’язку зі своїм лікарем та обговорюйте, які методи лікування можуть вам підійти.