Пемфігус Вульгаріс

Зміст

• Що таке pemphigus vulgaris?
• Зображення пемфігуса вульгарного
• Які симптоми хворобливого вуса?
• Що викликає pemphigus vulgaris?
• Хто загрожує захворюванням на вугілля пемфігуса?
• Як діагностується пемфігус вульгарний?
• Види пемфігуса
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetans
• Паранеопластичний пемфігус
• Як лікується пемфігус вульгарний?
• Кортикостероїди та імунодепресивні препарати
• Антибіотики, противірусні та протигрибкові засоби
• Внутрішньовенне (IV) годування
• Плазмаферез
• Лікування ран
• У чому полягають ускладнення вугор пемфігуса?
• Який довгостроковий прогноз для людей з віночкою пемфігуса?

Що таке pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris - рідкісне аутоімунне захворювання, яке викликає хворобливі пухирі на шкірі та слизових оболонках. Якщо у вас є аутоімунне захворювання, ваша імунна система помилково атакує ваші здорові тканини.

Pemphigus vulgaris - це найпоширеніший тип групи аутоімунних порушень під назвою пемфігус. Кожен вид пемфігуса характеризується тим, де утворюються пухирі.

Pemphigus vulgaris вражає слизові оболонки, які знаходяться в районах, включаючи:

• рот
• горло
• ніс
• очі
• геніталії
• легені

Зазвичай це захворювання починається з пухирів у роті, а потім на шкірі. Пухирі іноді вражають оболонки статевих органів.

Pemphigus vulgaris може бути небезпечним. Лікування є важливим і зазвичай включає використання кортикостероїдів для пригнічення імунної системи. Стан може спричинити серйозні ускладнення, якщо його не лікувати. Деякі з цих ускладнень можуть бути смертельними.

Смертність від цієї хвороби становила в середньому 75 відсотків до введення кортикостероїдів у 1950-х роках. Це суттєво покращилось із сьогоднішніми методами лікування.

Зображення пемфігуса вульгарного

Які симптоми хворобливого вуса?

До симптомів пемфігуса вульгарного належать:

• хворобливі пухирі, які починаються в області рота або шкіри
• шкірні пухирі біля поверхні шкіри, які приходять і йдуть
• соковитість, скоринка або лущення на місці пухирів

Що викликає pemphigus vulgaris?

Імунна система виробляє білки, звані антитілами. Антитіла зазвичай атакують шкідливі сторонні речовини, такі як бактерії та віруси. Pemphigus vulgaris виникає, коли імунна система помилково виробляє антитіла проти білків у здоровій шкірі та слизових оболонках.

Антитіла руйнують зв’язки між клітинами, а рідина збирається між шарами шкіри. Це призводить до появи пухирів і ерозій на шкірі.

Точна причина нападу імунної системи не відома.

Дуже рідко певні ліки можуть викликати пемфігус вульгарний. До таких препаратів належать:

• пеніциламін, який є хелатирующим агентом, який виводить певні матеріали з крові
• Інгібітори АПФ, які є типом ліків артеріального тиску

Хто загрожує захворюванням на вугілля пемфігуса?

Pemphigus vulgaris не заразний і не може передаватися від однієї людини до іншої. Схоже, воно не передається від батьків до дитини. Однак гени людини можуть піддавати їх більшому ризику стану. Якщо у ваших батьків чи інших членів сім’ї виникло або є стан, ви більше схильні до його розвитку.

Pemphigus vulgaris може вражати людей усіх рас, статей та віків. Однак ця умова частіше зустрічається в наступних групах:

• люди середземноморського походження
• східноєвропейські євреї
• люди, які живуть у тропічних лісах Бразилії
• дорослі середнього та старшого віку

Як діагностується пемфігус вульгарний?

Дерматолог проведе фізичний огляд ваших пухирів на шкірі. Вони шукатимуть показник стану, який називається знаком Нікольського. Позитивний знак Нікольського - це коли ваша шкіра легко відшаровується, коли поверхня витирається набік ватним тампоном або пальцем.

Потім ваш лікар може взяти біопсію пухиря, яка передбачає вилучення шматочка тканини для аналізу, і перегляд його під мікроскопом для підтвердження діагнозу. Біопсія може бути оброблена в лабораторії хімічними речовинами, які допоможуть лікареві знайти аномальні антитіла. Ваш лікар може використовувати цю інформацію для визначення типу пемфігуса.

Види пемфігуса

Діагностуються різні види пемфігусів на основі розташування пухирів. Вони включають:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris - найпоширеніший вид пемфігуса в Сполучених Штатах. Пухирі зазвичай спочатку з’являються в роті. Пухирі не сверблять. Вони можуть бути болючими. Потім пухирі можуть з’являтися на шкірі, а іноді і на геніталіях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не викликає пухирів у роті. Пухирі спочатку з’являються на обличчі та шкірі голови. Потім пухирі з’являються на грудях і спині. Пухирі зазвичай сверблять і безболісно.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans викликає пухирі, які з’являються на паху, під руками та на стопах.

Паранеопластичний пемфігус

Дуже рідкісний тип пемфігуса, який зустрічається у людей з деякими раками, називається паранеопластичним пемфігусом. Пухирі і ранки можуть з’являтися в роті, на губах і на шкірі. Цей тип також може викликати рубці на повіках і очах. Це також може спричинити проблеми з легенями.

Як лікується пемфігус вульгарний?

Лікування спрямоване на зменшення болю та симптомів та запобігання таких ускладнень, як інфекція. Він передбачає один або кілька препаратів та інші методи. Він може включати будь-яке з наступного:

Кортикостероїди та імунодепресивні препарати

Висока доза кортикостероїдів є основним методом лікування стану. До поширених кортикостероїдів належать преднізолон або преднізолон. Для контролю стану спочатку потрібна висока доза.

Ці препарати мають багато побічних ефектів, зокрема:

• підвищена ймовірність зараження
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• підвищення цукру в крові
• діабет
• втрата м’язової маси
• виразки шлунка
• утримання води

Можливо, вам доведеться приймати добавки, такі як кальцій і вітамін D, їсти дієту з низьким вмістом цукру або приймати інші ліки для лікування цих побічних ефектів. Після того, як пухирі знаходяться під контролем, дозу можна знизити до найнижчого рівня, необхідного для запобігання появи нових пухирів та мінімізації побічних ефектів. Кортикостероїдний крем також можна використовувати безпосередньо на пухирях.

Щоб допомогти утримати дозу кортикостероїдів низькою, ваш лікар може призначити додаткові ліки, що пригнічують імунну систему. До них належать:

• азатіоприн
• мофетил мікофенолату
• метотрексат
• циклофосфамід
• ритуксимаб

Антибіотики, противірусні та протигрибкові засоби

Будь-який із них може бути призначений для профілактики інших інфекцій.

Внутрішньовенне (IV) годування

Якщо виразка у роті сильна, можливо, ви не зможете їсти без болю. Можливо, вам потрібно буде годуватися через вени. Це передбачає використання внутрішньовенного (IV) з'єднання.

Плазмаферез

У дуже важких випадках людина може пройти процедуру, відому як плазмаферез. Ця процедура призначена для видалення з крові антитіл, що атакують шкіру. Під час цієї процедури плазмою, або рідинною частиною крові, видаляють пристрій і замінюють донорною плазмою. Таке лікування може бути дуже дорогим.

Лікування ран

Якщо пухирі важкі, можливо, вам доведеться залишитися в лікарні, щоб пройти лікування ран. Це лікування схоже на те, що призначено при сильних опіках. Можливо, вам знадобиться приймати IV рідини та електроліти, якщо ви втратили занадто багато рідини через висипання пухирів.

Лікування пухирів може також включати:

• оніміння пастилок для порожнини рота
• заспокійливі лосьйони
• вологі пов'язки
• знеболюючі препарати
• м'які дієти
• уникання гострої або кислої їжі, яка може дратувати пухирі
• уникнення занадто великого впливу сонця

Якщо пухирі в роті не дозволяють чистити чистіння зубів чи зубчики зубів, можливо, вам знадобиться спеціальне лікування оральної порожнини рота для запобігання захворювань ясен та руйнування зубів. Зверніться до стоматолога, щоб запитати їх про догляд за ротовою порожниною.

У чому полягають ускладнення вугор пемфігуса?

Ускладнення вугор пемфігуса можуть бути смертельними та важкими.

Вони можуть включати:

• шкірні інфекції
• сепсис, або поширення інфекції через кров
• зневоднення
• побічні ефекти ліків

Який довгостроковий прогноз для людей з віночкою пемфігуса?

Якщо не лікувати, пемфіг вульгаріс може бути небезпечним для життя. Найчастіша причина смерті - важка вторинна інфекція.

Pemphigus vulgaris - це стан довічного життя. Це неможливо вилікувати. Однак більшість людей переходять у ремісію після прийому кортикостероїдів. Поліпшення зазвичай помічається протягом днів після початку застосування кортикостероїдів.

Пухирі заживуть повільно, особливо в роті. В середньому пухирі припиняють формуватися через два-три тижні. Загоєння пухирів в середньому займає від шести до восьми тижнів. Однак повне загоєння іноді може зайняти роки. Деяким людям може знадобитися дотримуватися низької дози ліків на все життя.