Серце на зовнішній стороні грудної клітки: чому це трапляється і як це лікувати

Зміст

• Що спричиняє цю ваду розвитку
• Що відбувається, коли серце виходить з грудей
• Які варіанти лікування
• Як підтвердити діагноз

Ектопія кордіс, також відома як серцева ектопія, є дуже рідкісною вадою розвитку, при якій серце дитини знаходиться поза грудьми, під шкірою. При цій ваді розвитку серце може розташовуватися повністю поза грудною клітиною або лише частково поза грудною кліткою.

У більшості випадків є інші пов'язані вади розвитку, і, отже, середня тривалість життя становить кілька годин, і більшість дітей в кінцевому підсумку не виживають після першого дня життя. Ектопію кордіс можна виявити в першому триместрі вагітності за допомогою ультразвукового обстеження, але трапляються і рідкісні випадки, коли вади розвитку спостерігаються лише після народження.

Окрім вад серця, це захворювання також пов’язане з дефектами будови грудної клітки, живота та інших органів, таких як кишечник та легені. Цю проблему потрібно лікувати хірургічним шляхом, щоб повернути серце на місце, але ризик смерті високий.

Що спричиняє цю ваду розвитку

Конкретна причина ектопії кордіс ще не відома, однак, можливо, вада розвитку виникає через неправильний розвиток кістки грудини, яка в кінцевому підсумку відсутня і дозволяє серцю виходити з грудей навіть під час вагітності.

Що відбувається, коли серце виходить з грудей

Коли дитина народжується із серцем, що виходить з грудей, у нього зазвичай також виникають інші ускладнення зі здоров'ям, такі як:

• Вади функціонування серця;
• Дефекти діафрагми, що призводять до утруднення дихання;
• Кишечник не на місці.

У дитини з ектопією кордіс більше шансів вижити, коли проблема полягає лише в поганому розташуванні серця, без інших супутніх ускладнень.

Які варіанти лікування

Лікування можливе лише за допомогою хірургічного втручання для заміни серця та реконструкції дефектів грудної клітки або інших органів, які також були уражені. Хірургічне втручання зазвичай роблять у перші дні життя, але це буде залежати від тяжкості захворювання та стану здоров’я дитини.

Однак екотопія кордису є серйозною проблемою і в більшості випадків призводить до смерті в перші дні життя, навіть коли виконується операція. Батьки дітей з цим захворюванням можуть пройти генетичні тести, щоб оцінити шанси на повторне виникнення проблеми або інших генетичних дефектів при наступній вагітності.

У випадках, коли дитині вдається вижити, зазвичай протягом усього життя необхідно вдаватися до кількох операцій, а також регулярно підтримувати медичну допомогу, щоб не було ускладнень, що загрожують її життю.

Як підтвердити діагноз

Діагноз можна поставити з 14 тижня вагітності за допомогою звичайних та морфологічних ультразвукових досліджень. Після діагностики проблеми слід часто робити інші ультразвукові обстеження, щоб відстежувати розвиток плода та погіршення захворювання чи не, щоб було заплановано розродження шляхом кесаревого розтину.