Що таке первинна прогресуюча РС?

Зміст

• Інші типи РС
• Який прогноз для PPMS?
• PPMS проти SPMS
• PPMS проти RRMS
• Які симптоми PPMS?
• Що спричиняє PPMS?
• Як діагностується PPMS?
• Як лікується PPMS?
• Які зміни способу життя допомагають у PPMS?
• Модифікатори PPMS
• Підтримка
• Outlook
• Винос

Розсіяний склероз (РС) - це хронічний аутоімунний розлад, який вражає зорові нерви, спинний мозок та головний мозок.

Люди, яким діагностовано РС, часто мають дуже різний досвід. Це особливо актуально для тих, у кого діагностовано первинний прогресуючий розсіяний склероз (РРМС), один з рідкісних типів РС.

PPMS - це унікальний тип РС. Це не включає стільки запалення, скільки форми РС, що рецидивують.

Основні симптоми PPMS викликані пошкодженням нервів. Ці симптоми виникають через те, що нерви не можуть належним чином надсилати та отримувати повідомлення одне одному.

Якщо у вас PPMS, випадків інвалідності ходьби частіше, ніж інших симптомів, порівняно з людьми, які мають інші типи РС.

PPMS не дуже поширений. Це вражає приблизно від 10 до 15 відсотків тих, у кого діагностовано РС. PPMS прогресує з того моменту, коли ви помітили свої перші (основні) симптоми.

Деякі типи РС мають періоди гострих рецидивів та ремісій. Але симптоми PPMS стають помітнішими повільно, але стабільно з часом. Люди з РРМС також можуть мати рецидиви.

PPMS також змушує неврологічну функцію знижуватися набагато швидше, ніж у інших типів РС. Але тяжкість ППМС і те, наскільки швидко вона розвивається, залежить від кожного випадку.

Деякі люди можуть продовжувати PPMS, який стає більш серйозним. У інших можуть бути постійні періоди без спалаху симптомів або навіть періоди невеликих поліпшень.

Люди, яким колись був діагностований прогресивно-рецидивуючий РС (PRMS), зараз вважаються первинно прогресуючими.

Інші типи РС

Інші типи РС:

• клінічно ізольований синдром (СНД)
• рецидивуючо-ремітуюча МС (RRMS)
• вторинна прогресивна РС (SPMS)

Ці типи, які також називають курсами, визначаються тим, як вони впливають на ваш організм.

Кожен тип має різні методи лікування з багатьма методами терапії, що перекриваються. Ступінь вираженості їх симптомів та довгострокові прогнози також будуть відрізнятися.

СНД - це нещодавно визначений тип РС. СНД трапляється, коли у вас є один період неврологічних симптомів, який триває щонайменше 24 години.

Який прогноз для PPMS?

Прогноз PPM для кожного різний і непередбачуваний.

З часом симптоми можуть стати більш помітними, особливо у міру того, як ви старієте і починаєте втрачати певні функції в таких органах, як сечовий міхур, кишечник та статеві органи через вік та РРМС.

PPMS проти SPMS

Ось основні відмінності між PPMS та SPMS:

• SPMS часто починається як діагностика RRMS, яка з часом ускладнюється без будь-яких ремісій або поліпшення симптомів.
• SPMS - це завжди другий етап діагностики РС, тоді як RRMS - це самостійний початковий діагноз.

PPMS проти RRMS

Ось основні відмінності між PPMS та RRMS:

• RRMS - це найпоширеніший тип РС (близько 85 відсотків діагнозів), тоді як PPMS - один із найрідкісніших.
• RRMS в два-три рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
• Епізоди нових симптомів частіше зустрічаються у RRMS, ніж у PPMS.
• Під час ремісії в RRMS ви можете взагалі не помітити жодних симптомів або просто мати кілька симптомів, які не такі важкі.
• Як правило, на МРТ головного мозку з RRMS з’являється більше уражень головного мозку, ніж при PPMS, якщо не лікувати.
• RRMS, як правило, діагностується набагато раніше в житті, ніж PPMS, приблизно в 20-30-х роках, на відміну від 40-50-х років з PPMS.

Які симптоми PPMS?

PPMS впливає на всіх по-різному.

Поширені ранні симптоми РРМС включають слабкість в ногах і проблеми з ходьбою. Ці симптоми зазвичай стають більш помітними протягом 2 років.

Інші симптоми, характерні для цього стану, включають:

• скутість в ногах
• проблеми з рівновагою
• біль
• слабкість і втома
• проблеми із зором
• дисфункція сечового міхура або кишечника
• депресія
• втома
• оніміння та / або поколювання в різних частинах тіла

Що спричиняє PPMS?

Точна причина ППМС та РС загалом невідома.

Найпоширеніша теорія полягає в тому, що РС починається тоді, коли ваша імунна система починає атакувати вашу центральну нервову систему. Це призводить до втрати мієліну, захисного покриву навколо нервів у центральній нервовій системі.

Хоча лікарі не вірять, що PPMS може передаватися у спадок, він може мати генетичний компонент. Деякі вважають, що це може бути спровоковано вірусом або токсином у навколишньому середовищі, що в поєднанні з генетичною схильністю може збільшити ризик розвитку РС.

Як діагностується PPMS?

Тісно співпрацюйте зі своїм лікарем, щоб допомогти діагностувати, який із чотирьох типів РС у вас може бути.

Кожен тип РС має різний світогляд та різні потреби в лікуванні. Не існує конкретного тесту, який би давав діагноз PPMS.

Лікарі часто зазнають труднощів з діагностикою ППМС порівняно з іншими типами РС та іншими прогресуючими станами.

Це пов’язано з тим, що неврологічна проблема повинна прогресувати протягом 1 або 2 років, щоб хтось отримав твердий діагноз PPMS.

Інші стани із симптомами, подібними до PPMS, включають:

• спадковий стан, який викликає скутість, слабкість ніг
• дефіцит вітаміну B-12, який викликає подібні симптоми
• Хвороба Лайма
• вірусні інфекції, такі як вірус Т-клітинного лейкозу людини типу 1 (HTLV-1)
• форми артриту, такі як спінальний артрит
• пухлина біля спинного мозку

Для діагностики ППМС лікар може:

• оцініть свої симптоми
• перегляньте свою неврологічну історію
• провести фізичний огляд, зосередившись на своїх м’язах і нервах
• провести МРТ мозку та спинного мозку
• провести люмбальну пункцію, щоб перевірити наявність ознак РС у спинномозковій рідині
• проводити тести на викликані потенціали (ЕП) для виявлення конкретного типу РС; ЕП-тести стимулюють сенсорні нервові шляхи для визначення електричної активності мозку

Як лікується PPMS?

Окрелізумаб (Ocrevus) - єдиний препарат, схвалений Управлінням з контролю за продуктами та ліками (FDA) для лікування PPMS. Це допомагає обмежити дегенерацію нервів.

Деякі ліки лікують специфічні симптоми PPMS, такі як:

• м’язова напруженість
• біль
• втома
• проблеми з сечовим міхуром і кишечником.

Існує багато терапій, що модифікують захворювання (ДМТ) та стероїдів, схвалених FDA для рецидивуючих форм РС.

Ці DMT спеціально не обробляють PPMS.

Для ППМС розробляється кілька нових методів лікування, щоб допомогти зменшити запалення, яке особливо атакує ваші нерви.

Деякі з них також допомагають усунути пошкодження та процеси відновлення, які впливають на ваші нерви. Ці процедури можуть допомогти відновити мієлін навколо ваших нервів, пошкоджених PPMS.

Одне лікування, ібуділаст, застосовується в Японії протягом 20 років для лікування астми і може мати певну здатність лікувати запалення при ППМС.

Ще одне лікування, що називається масітиніб, застосовувалося при алергії, націлюючи на тучні клітини, які беруть участь в алергічних реакціях, і також є перспективним методом лікування РРМС.

Важливо зазначити, що ці два способи лікування ще дуже рано розробляються та досліджуються.

Які зміни способу життя допомагають у PPMS?

Люди з РРМС можуть полегшити симптоми за допомогою фізичних вправ та розтяжки, щоб:

• залишайтеся максимально мобільними
• обмежте, скільки ваги ви набираєте
• підвищення рівня енергії

Ось деякі інші дії, які ви можете вжити для управління симптомами ППМС та підтримання якості життя:

• Харчуйтесь здоровою та поживною дієтою.
• Дотримуйтесь звичайного графіка сну.
• Зверніться до фізичної або трудової терапії, яка може навчити вас стратегіям збільшення мобільності та управління симптомами.

Модифікатори PPMS

Для характеристики PPMS у часі використовуються чотири модифікатори:

• Активний з прогресуванням: PPMS з погіршенням симптомів та рецидивів або з новою активністю МРТ; також зростатиме інвалідність
• Активний без прогресування: PPMS з рецидивами або активністю МРТ, але без збільшення інвалідності
• Неактивний при прогресуванні: PPMS без рецидивів або МРТ-активності, але зі збільшенням інвалідності
• Не активний без прогресування: PPMS без рецидивів, активності МРТ або збільшення інвалідності

Ключовою характеристикою PPMS є відсутність ремісій.

Навіть якщо людина з ППМС бачить, що їх симптоми припиняються - це означає, що у них не спостерігається погіршення активності захворювання або збільшення інвалідності - їх симптоми насправді не покращуються. За такої форми РС люди не відновлюють функції, які могли втратити.

Підтримка

Якщо ви живете з PPMS, важливо знайти джерела підтримки. Є варіанти пошуку допомоги в індивідуальному порядку або в широкому співтоваристві країн-членів.

Життя з хронічною хворобою може спричинити емоційний збиток. Якщо ви постійно відчуваєте смуток, гнів, горе чи інші важкі емоції, повідомте про це свого лікаря. Вони можуть направити вас до спеціаліста з психічного здоров’я, який може допомогти.

Ви також можете самостійно шукати фахівця з психічного здоров’я. Наприклад, Американська психологічна асоціація пропонує інструмент пошуку психологів по всій території Сполучених Штатів. MentalHealth.gov також пропонує довідкову лінію щодо лікування.

Можливо, вам буде корисно поговорити з іншими людьми, які живуть із РС. Подумайте про пошук груп підтримки, як в Інтернеті, так і особисто.

Національне товариство розсіяного склерозу пропонує послугу, яка допоможе вам знайти місцеві групи підтримки у вашому районі. Вони також мають програму однорангового зв’язку, яку проводять навчені волонтери, які живуть із РС.

Outlook

Регулярно звертайтесь до свого лікаря, якщо у вас PPMS, навіть якщо у вас не було симптомів протягом певного часу, особливо коли у вас є більш помітні збої у вашому житті через епізод симптомів.

Можна мати високу якість життя за допомогою PPMS, якщо ви працюєте зі своїм лікарем, щоб визначити найкращі методи лікування, а також зміни способу життя та дієти, які вам підходять.

Винос

Лікування ППМС не існує, але лікування має значення. Хоча стан прогресує, люди можуть відчувати періоди часу, коли симптоми не погіршуються активно.

Якщо ви живете з ППМС, ваш лікар порекомендує план лікування на основі ваших симптомів та загального стану здоров’я.

Розвиток звичок здорового способу життя та підтримка зв’язку з джерелами підтримки також може допомогти вам зберегти якість життя та загальний добробут.