Хвороба Педжета кістки

Хвороба Педжета - це розлад, який передбачає ненормальне руйнування та відростання кісток. Це призводить до деформації уражених кісток.

Причина хвороби Педжета невідома. Це може бути пов’язано з генетичними факторами, але також може бути пов’язано з вірусною інфекцією на ранніх стадіях життя.

Хвороба зустрічається у всьому світі, але частіше зустрічається в Європі, Австралії та Новій Зеландії. Захворювання стало набагато рідше за останні 50 років.

У людей із хворобою Педжета спостерігається аномальний розпад кісткової тканини в певних ділянках. Після цього відбувається ненормальне формування кісток. Нова площа кістки більша, але слабша. Нова кістка також заповнена новими кровоносними судинами.

Уражена кістка може знаходитись лише в одній або двох ділянках скелета або в багатьох різних кістках тіла. Частіше це стосується кісток рук, ключиць, ніг, тазу, хребта та черепа.

У більшості людей із цим захворюванням відсутні симптоми. Хвороба Педжета часто діагностується, коли рентген робиться з іншої причини. Це також може бути виявлено при спробі з’ясувати причину високого рівня кальцію в крові.

Якщо вони трапляються, симптоми можуть включати:

• Біль у кістках, біль у суглобах або скутість, біль у шиї (біль може бути сильним і присутній більшу частину часу)
• Схилення ніг та інші видимі деформації
• Збільшені деформації голови та черепа
• Перелом
• Головний біль
• Втрата слуху
• Зменшена висота
• Тепла шкіра над ураженою кісткою

Тести, які можуть свідчити про хворобу Педжета, включають:

• Сканування кісток
• Рентген кісток
• Підвищені маркери розпаду кісток (наприклад, N-телопептид)

Це захворювання також може вплинути на результати таких тестів:

• Лужна фосфатаза (ALP), кістковий специфічний ізофермент
• Кальцій у сироватці крові

Не всі люди з хворобою Педжета потребують лікування. Люди, яким може не знадобитися лікування, включають тих, хто:

• Аналіз крові проводиться лише з легким відхиленням
• Не мають симптомів та ознак активного захворювання

Хвороба Педжета зазвичай лікується, коли:

• Задіяні певні кістки, такі як важкі кістки, і ризик переломів вище.
• Кісткові зміни швидко погіршуються (лікування може зменшити ризик переломів).
• Присутні кісткові деформації.
• У людини є біль або інші симптоми.
• Череп уражений. (Це для запобігання втрати слуху.)
• Рівень кальцію підвищений і викликає симптоми.

Медикаментозна терапія допомагає запобігти подальшому руйнуванню та формуванню кісток. В даний час існує кілька класів препаратів, що використовуються для лікування хвороби Педжета. До них належать:

• Бісфосфонати: ці препарати є першим методом лікування, і вони допомагають зменшити реконструкцію кісток. Ліки зазвичай приймають всередину, але їх також можна вводити через вену (внутрішньовенно).
• Кальцитонін: Цей гормон бере участь у метаболізмі кісток. Його можна вводити у вигляді назального спрею (міакальцин) або у вигляді ін’єкції під шкіру (кальцимар або мітрацин).

Ацетамінофен (тиленол) або нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) також можуть призначатися від болю. У важких випадках може знадобитися ортопедична операція для виправлення деформації або перелому.

Люди з цим захворюванням можуть отримати користь від участі в групах підтримки для людей зі схожим досвідом.

Здебільшого стан можна контролювати за допомогою ліків. У невеликої кількості людей може розвинутися рак кістки, який називається остеосаркома. Деякі люди потребуватимуть операції з заміни суглоба.

Ускладнення можуть включати:

• Переломи кісток
• Глухота
• Деформації
• Серцева недостатність
• Гіперкальціємія
• Параплегія
• Стеноз хребта

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас з’являються симптоми хвороби Педжета.

Деформируючий остеїт

• Рентген

Ралстон Ш. Хвороба Педжета кісток. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 233.

Співак FR. Хвороба кісток Педжета. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологія: дорослі та дитячі. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 72.