Мієлофіброз

Мієлофіброз - це порушення роботи кісткового мозку, при якому кістковий мозок заміщується фіброзною рубцевою тканиною.

Кістковий мозок - це м’яка жирова тканина всередині ваших кісток. Стовбурові клітини - це незрілі клітини кісткового мозку, які розвиваються в усі ваші клітини крові. Ваша кров складається з:

• Еритроцити (які несуть кисень до ваших тканин)
• Білі кров'яні клітини (які борються з інфекцією)
• Тромбоцити (які допомагають тромбу)

Коли кістковий мозок рубцюється, він не може виробляти достатню кількість клітин крові. Можуть виникнути анемія, проблеми з кровотечею та підвищений ризик зараження.

В результаті печінка та селезінка намагаються утворити деякі з цих клітин крові. Це призводить до набрякання цих органів.

Причина мієлофіброзу часто невідома. Невідомі фактори ризику. Коли воно виникає, воно часто розвивається повільно у людей старше 50 років. Жінки та чоловіки страждають однаковою мірою. Цей стан частіше спостерігається у ашкеназьких євреїв.

Рак крові та кісткового мозку, такий як мієлодиспластичний синдром, лейкемія та лімфома, також може спричинити рубцювання кісткового мозку. Це називається вторинним мієлофіброзом.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Повнота живота, біль або відчуття ситості перед закінченням їжі (через збільшення селезінки)
• Біль у кістках
• Легка кровотеча, синці
• Втома
• Підвищена ймовірність зараження інфекцією
• Бліда шкіра
• Задишка при фізичному навантаженні
• Втрата ваги
• Нічне потовиділення
• Лихоманка низького ступеня
• Збільшена печінка
• Сухий кашель
• Свербіж шкіри

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми.

Тести, які можна проводити, включають:

• Проведіть аналіз крові (CBC) мазком крові для перевірки різних типів клітин крові
• Вимірювання пошкодження тканин (рівень ферменту LDH)
• Генетичне тестування
• Біопсія кісткового мозку для діагностики стану та перевірки на рак раку кісткового мозку

Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин може покращити симптоми і вилікувати захворювання. Таке лікування зазвичай розглядається для молодих людей.

Інше лікування може включати:

• Переливання крові та ліки для корекції анемії
• Променева та хіміотерапія
• Цілеспрямовані ліки
• Видалення селезінки (спленектомія), якщо набряк викликає симптоми, або для допомоги при анемії

У міру загострення захворювання кістковий мозок повільно перестає працювати. Низька кількість тромбоцитів призводить до легкої кровотечі. Набряк селезінки може погіршуватися разом з анемією.

Виживання людей з первинним мієлофіброзом становить близько 5 років. Але деякі люди виживають десятки років.

Ускладнення можуть включати:

• Розвиток гострого мієлолейкозу
• Інфекції
• Кровотеча
• Згустки крові
• Печінкова недостатність

Зверніться до свого провайдера, якщо у вас є симптоми цього розладу. Негайно зверніться за медичною допомогою до неконтрольованої кровотечі, задишки або жовтяниці (пожовтіння шкіри та білків очей), яка погіршується.

Ідіопатичний мієлофіброз; Мієлоїдна метаплазія; Агногенна мієлоїдна метаплазія; Первинний мієлофіброз; Вторинний мієлофіброз; Кістковий мозок - мієлофіброз

Gotlib J. Polycythemia vera, ессенціальна тромбоцитемія та первинний мієлофіброз. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 157.

Лонг Н.М., Кавана Е.С. Мієлофіброз. У: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Зображення опорно-рухового апарату. 2-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Первинний мієлофіброз. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 70.