Міастенія

Міастенія - це нервово-м’язовий розлад. Нервово-м’язові розлади залучають м’язи та нерви, які ними керують.

Вважається, що міастенія є різновидом аутоімунного розладу. Аутоімунний розлад виникає, коли імунна система помилково атакує здорові тканини. Антитіла - це білки, що виробляються імунною системою організму при виявленні шкідливих речовин. Антитіла можуть вироблятися, коли імунна система помилково вважає здорову тканину шкідливою речовиною, наприклад, у випадку міастенії. У людей з міастенією в організмі виробляються антитіла, які блокують м’язові клітини приймати повідомлення (нейромедіатори) від нервових клітин.

У деяких випадках міастенія пов’язана з пухлинами тимусу (органу імунної системи).

Міастенія може вражати людей у ​​будь-якому віці. Найчастіше це зустрічається у молодих жінок та чоловіків старшого віку.

Міастенія викликає слабкість довільних м’язів. Це м’язи, якими ви можете керувати. Вегетативні м’язи серця і травного тракту зазвичай не страждають. М'язова слабкість міастенії погіршується з активністю та покращується під час відпочинку.

Ця м’язова слабкість може призвести до різних симптомів, включаючи:

• Утруднене дихання через слабкість м’язів грудної стінки
• Утруднення жування або ковтання, що спричиняє часті блювотні відчуття, задихання або слину
• Труднощі піднятися сходами, підняти предмети або піднятися з сидячого положення
• Труднощі при розмові
• Опущена голова і повіки
• Параліч обличчя або слабкість м’язів обличчя
• Втома
• Охриплість або зміна голосу
• Подвійне бачення
• Труднощі з підтримкою стійкого погляду

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Сюди входить детальний (неврологічний) огляд нервової системи. Це може показати:

• М'язова слабкість, причому очні м'язи зазвичай вражаються першими
• Нормальні рефлекси та відчуття (відчуття)

Тести, які можна проводити, включають:

• Антитіла до рецептора ацетилхоліну, пов'язані з цією хворобою
• КТ або МРТ грудної клітки для пошуку пухлини
• Дослідження нервової провідності, щоб перевірити, як швидко електричні сигнали рухаються через нерв
• Електроміографія (ЕМГ) для перевірки стану здоров’я м’язів та нервів, що контролюють м’язи
• Тести легеневої функції для вимірювання дихання та того, наскільки добре працюють легені
• Тест на едрофоній, щоб перевірити, чи зменшує цей препарат на короткий час симптоми

Невідоме ліки від міастенії. Лікування може дозволити вам пройти місячні без будь-яких симптомів (ремісія).

Зміни способу життя часто можуть допомогти вам продовжувати свою щоденну діяльність. Можна рекомендувати наступне:

• Відпочинок протягом дня
• Використання пластиру для очей, якщо подвійне бачення турбує
• Уникання стресу та впливу тепла, що може погіршити симптоми

Ліки, які можуть бути призначені, включають:

• Неостигмін або піридостигмін для поліпшення зв'язку між нервами та м’язами
• Преднізон та інші препарати (такі як азатіоприн, циклоспорин або мікофенолат мофетил) для придушення реакції імунної системи, якщо у вас є важкі симптоми, а інші ліки погано працюють.

Кризові ситуації - це напади слабкості дихальних м’язів. Ці напади можуть відбуватися без попередження, коли приймається занадто багато або занадто мало ліків. Ці напади зазвичай тривають не довше кількох тижнів. Можливо, вам доведеться потрапити до лікарні, де вам може знадобитися допомога дихання за допомогою вентилятора.

Процедура, яка називається плазмаферез, також може бути використана, щоб допомогти покласти край кризі. Ця процедура передбачає видалення прозорої частини крові (плазми), яка містить антитіла. Його замінюють донорною плазмою, яка не містить антитіл, або іншою рідиною. Плазмаферез також може допомогти зменшити симптоми протягом 4-6 тижнів і часто використовується перед операцією.

Також може застосовуватися лікарський засіб, який називається внутрішньовенним імуноглобуліном (IVIg)

Операція з видалення вилочкової залози (тимектомія) може призвести до постійної ремісії або меншої потреби в ліках, особливо коли є пухлина.

Якщо у вас є проблеми з очима, ваш лікар може запропонувати лінзові призми для поліпшення зору. Також може бути рекомендовано хірургічне втручання для лікування очних м’язів.

Фізична терапія може допомогти зберегти м’язову силу. Це особливо важливо для м’язів, що підтримують дихання.

Деякі ліки можуть погіршити симптоми, і їх слід уникати. Перш ніж приймати будь-які ліки, поцікавтеся у свого лікаря, чи можна приймати його.

Ви можете полегшити стрес від хвороби, приєднавшись до групи підтримки міастенії. Спільне спілкування з іншими людьми, які мають спільний досвід та проблеми, може допомогти вам не почуватись самотніми.

Лікування не існує, але можлива тривала ремісія. Можливо, доведеться обмежити деякі повсякденні дії. У людей, які мають лише очні симптоми (очна міастенія), з часом може розвинутися генералізована міастенія.

Жінка з міастенією може завагітніти, але важливий ретельний допологовий догляд. Немовля може бути слабким і вимагати ліків протягом декількох тижнів після народження, але, як правило, розлад не розвивається.

Стан може спричинити загрозу для життя проблеми з диханням. Це називається міастенічним кризою.

Люди з міастенією мають більший ризик розвитку інших аутоімунних розладів, таких як тиреотоксикоз, ревматоїдний артрит та системний червоний вовчак (вовчак).

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас розвиваються симптоми міастенії.

Зверніться до відділення швидкої допомоги або зателефонуйте за місцевим номером екстреної допомоги (наприклад, 911), якщо у вас є проблеми з диханням або ковтанням.

Нервово-м’язовий розлад - міастенія

• Поверхневі передні м’язи
• Птоз - опущення століття
• Центральна нервова система та периферична нервова система

Чанг CWJ. Міастенія і синдром Гійєна-Барре. В: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медицина критичної допомоги: принципи діагностики та лікування у дорослих. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 61.

Сандерс Д.Б., Гуптілл Дж. Порушення нервово-м’язової передачі. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 109.

Сандерс Д.Б., Вулф Г.І., Бенатар М та ін. Керівництво міжнародним консенсусом щодо лікування міастенії: резюме. Неврологія. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.