Гігантизм

Гігантизм - це ненормальний ріст через надлишок гормону росту (ГР) у дитинстві.

Гігантизм трапляється дуже рідко. Найбільш поширеною причиною занадто великого викиду гормону росту є неракова (доброякісна) пухлина гіпофіза. Інші причини включають:

• Генетичне захворювання, яке впливає на колір шкіри (пігментацію) і викликає доброякісні пухлини шкіри, серця та ендокринної (гормональної) системи (комплекс Карні)
• Генетичне захворювання, яке впливає на кістки та пігментацію шкіри (синдром МакКуне-Олбрайта)
• Генетичне захворювання, при якому одна або кілька залоз внутрішньої секреції мають надмірну активність або утворюють пухлину (множинна ендокринна неоплазія 1 або 4 типу)
• Генетичне захворювання, що утворює пухлини гіпофіза
• Захворювання, при якому утворюються пухлини на нервах головного мозку та хребта (нейрофіброматоз)

Якщо надлишок ГР відбувається після припинення нормального росту кісток (кінець статевого дозрівання), стан відоме як акромегалія.

Дитина буде рости у висоту, а також у м’язах та органах. Це надмірне зростання робить дитину надзвичайно великою для її віку.

Інші симптоми включають:

• Затримка статевого дозрівання
• Подвійне бачення або труднощі з бічним (периферичним) зором
• Дуже видатний лоб (фронтальний бос) і помітна щелепа
• Проміжки між зубами
• Головний біль
• Підвищене потовиділення
• Нерегулярні місячні (менструація)
• Болі в суглобах
• Великі руки і ноги з товстими пальцями рук і ніг
• Вивільнення грудного молока
• Проблеми зі сном
• Потовщення рис обличчя
• Слабкість
• Зміна голосу

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми дитини.

Лабораторні тести, які можна замовити, включають:

• Кортизол
• Естрадіол (дівчата)
• Тест на придушення GH
• Пролактин
• Інсуліноподібний фактор росту-I
• Тестостерон (хлопчики)
• Гормон щитовидної залози

Для перевірки пухлини гіпофіза також можуть бути призначені візуалізаційні тести, такі як КТ або МРТ голови.

Від пухлин гіпофіза хірургічне втручання може вилікувати багато випадків.

Коли хірургічне втручання не може повністю видалити пухлину, використовуються ліки, щоб блокувати або зменшити викид ГР або запобігти попаданню ГР до тканин-мішеней.

Іноді променеве лікування застосовується для зменшення розміру пухлини після операції.

Хірургія гіпофіза, як правило, успішно обмежує вироблення ГР.

Раннє лікування може змінити багато змін, спричинених надлишком GH.

Хірургічне та променеве лікування може призвести до низького рівня інших гормонів гіпофіза. Це може спричинити будь-яку з наступних станів:

• Надниркова недостатність (наднирники не виробляють достатню кількість своїх гормонів)
• Нецукровий діабет (сильна спрага та надмірне сечовипускання; у рідкісних випадках)
• Гіпогонадизм (статеві залози організму виробляють мало або зовсім не містять гормонів)
• Гіпотиреоз (щитовидна залоза не виробляє достатньо гормонів щитовидної залози)

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вашої дитини є ознаки надмірного зростання.

Неможливо запобігти гігантизму. Раннє лікування може запобігти погіршенню захворювання та допоможе уникнути ускладнень.

Гігант гіпофіза; Перевиробництво гормону росту; Гормон росту - надлишок продукції

• Залози внутрішньої секреції

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Ендокринне товариство. Акромегалія: керівництво клінічної практики ендокринного суспільства. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Мельмед С. Акромегалія. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологія: дорослі та дитячі. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 12.