Вроджена діафрагмальна грижа

Відновлення вродженої діафрагмальної грижі (CDH) - це операція з виправлення отвору або простору в діафрагмі дитини. Цей отвір називається грижею. Це рідкісний тип вроджених вад розвитку. Вроджена означає, що проблема присутня при народженні.

Перед тим, як зробити операцію, майже всім немовлятам потрібен дихальний апарат, щоб поліпшити рівень кисню.

Операцію роблять, поки ваша дитина перебуває під загальним наркозом (спить і не може відчувати біль). Хірург зазвичай робить поріз (розріз) на животі під верхніми ребрами. Це дозволяє дістати органи в цій області. Хірург обережно тягне ці органи на місце через отвір у діафрагмі та в черевну порожнину.

У менш важких випадках операцію можна зробити, використовуючи менші розрізи на грудях. Через один з розрізів розміщується невелика відеокамера, яка називається торакоскопом. Це дозволяє хірургу бачити всередині грудної клітки. Інструменти для відновлення отвору в діафрагмі розміщуються через інші надрізи.

При будь-якому типі операції хірург відновлює отвір у діафрагмі. Якщо отвір невеликий, його можна відремонтувати стібками. Або для покриття отвору використовується шматок пластикового пластиру.

Діафрагма - це м’яз. Це важливо для дихання. Він відокремлює грудну порожнину (там, де знаходиться серце та легені) від області живота.

У дитини з CDH м'яз діафрагми формується не повністю. Отвір CDH дозволяє органам живота (шлунок, селезінка, печінка та кишечник) підніматися в грудну порожнину, де знаходяться легені. Легкі не ростуть нормально і залишаються занадто маленькими, щоб немовлята могли самостійно дихати, коли вони народжуються. Кровоносні судини в легенях також розвиваються ненормально. Це призводить до того, що в організм дитини потрапляє недостатньо кисню.

Діафрагмальна грижа може загрожувати життю, і більшість дітей з CDH дуже хворіють. Операція з відновлення CDH повинна бути зроблена якомога раніше після народження дитини.

Ризики цієї операції включають:

• Проблеми з диханням, які можуть бути серйозними
• Кровотеча
• Зруйноване легені
• Проблеми з легенями, які не зникають
• Інфекція
• Реакції на ліки

Дітей, народжених із CDH, госпіталізують до відділення інтенсивної терапії новонароджених (NICU). Можуть пройти дні або тижні, поки дитина стане досить стабільною для операції. Оскільки стан загрожує життю, а перевезення дуже хворого новонародженого є ризикованим, немовлят, які, як відомо, мають CDH, слід доставляти в центр із педіатричними хірургами та неонатологами.

• У NICU вашій дитині, можливо, знадобиться дихальний апарат (механічний вентилятор) перед операцією. Це допомагає дитині дихати.
• Якщо Ваша дитина дуже хвора, для роботи серця та легенів може знадобитися шунтування серця та легенів (екстракорпоральний мембранний оксигенатор або ECMO).
• Перед операцією вашій дитині робитимуть рентген та регулярні аналізи крові, щоб перевірити, наскільки добре працюють легені. Світловий датчик (так званий пульсоксиметр) приклеюється до шкіри дитини для контролю рівня кисню в крові.
• Вашій дитині можуть давати ліки для контролю артеріального тиску та комфорту.

Вашій дитині будуть встановлені трубки:

• Від рота або носа до шлунка, щоб повітря не потрапляло з шлунка
• В артерії для контролю артеріального тиску
• У вену доставляти поживні речовини та ліки

Після операції ваша дитина буде знаходитись на дихальному апараті і пробуде в лікарні кілька тижнів. Після зняття з дихальної машини ваша дитина може ще деякий час потребувати кисню та ліків.

Годування почнеться після того, як кишечник вашої дитини почне працювати. Зазвичай годування здійснюється через невелику м’яку зондку з рота або носа у шлунок або тонку кишку, поки ваша дитина не зможе приймати молоко через рот.

Майже у всіх немовлят з CDH спостерігається рефлюкс, коли вони їдять. Це означає, що їжа або кислота в їх шлунку рухаються вгору в їх стравохід, трубку, яка веде від горла до шлунка. Це може бути незручно. Це також призводить до частих спльовувань і блювоти, що ускладнює годування, коли ваша дитина приймає їжу через рот. Рефлюкс збільшує ризик пневмонії, якщо діти вдихають молоко в легені. Також для немовлят може бути складно приймати достатню кількість калорій, щоб рости.

Медсестри та спеціалісти з годування навчать вас способам утримання та годування дитини для запобігання рефлюксу. Деякі немовлята повинні тривалий час знаходитися на зонді для годування, щоб допомогти їм отримати достатню кількість калорій для зростання.

Результат цієї операції залежить від того, наскільки добре розвинулись легені вашої дитини. Деякі немовлята мають інші медичні проблеми, особливо з серцем, мозку, м’язами та суглобами, які часто впливають на те, наскільки добре працює дитина.

Зазвичай прогноз хороший для немовлят, які мають добре розвинену легеневу тканину і не мають інших проблем. Навіть незважаючи на це, більшість немовлят, які народилися з діафрагмальною грижею, дуже хворіють і довго залишатимуться в лікарні. З досягненнями медицини прогноз для цих немовлят покращується.

За усіма дітьми, які пройшли ремонт CDH, потрібно буде уважно спостерігати, щоб отвір у діафрагмі не відкривався знову, коли вони ростуть.

Немовлята, у яких був великий отвір або дефект діафрагми, або які мали більше проблем з легенями після народження, можуть мати захворювання легенів після виходу з лікарні. Їм може знадобитися кисень, ліки та зонд для годування протягом місяців або років.

У деяких немовлят будуть проблеми з повзанням, ходьбою, розмовою та харчуванням. Їм потрібно буде звернутися до фізіотерапевтів, щоб допомогти їм розвинути м’язи та силу.

Діафрагмальна грижа - хірургічне втручання

• Приведіть свою дитину до дуже хворого брата або сестри
• Догляд за хірургічною раною - відкритий

• Відновлення грижі діафрагми - серія

Карло В.А., Амбалаванан Н. Порушення дихальних шляхів. У: Kliegman RM, Stanton BF, St.Geme JW, Schor NF, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 101.

Холлінгер Л.Є., Хартінг М.Т., Лаллі К.П. Тривале спостереження за вродженою діафрагмальною грижею. Semin Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Keller BA, Hirose S, Farmer DL. Хірургічні розлади грудної клітки та дихальних шляхів. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Хвороби Евері у новонародженого. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 49.

Tsao KJ, Lally KP. Вроджена діафрагмальна грижа та евентрація. У: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, eds. Дитяча хірургія Ешкрафта. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2014: глава 24.