Аналіз крові на порфірини

Порфірини допомагають утворювати в організмі багато важливих речовин. Одним з них є гемоглобін. Це білок в еритроцитах, який несе кисень у крові.

Порфірини можна вимірювати в крові або сечі. У цій статті розглядається аналіз крові.

Потрібна проба крові.

Потім зразок поміщають у лід і негайно доставляють у лабораторію. Три порфірини, як правило, можна виміряти в невеликій кількості в крові людини. Вони є:

• Копропорфірин
• Протопорфірин (PROTO)
• Уропорфірин

Зазвичай протопорфірин міститься у найбільшій кількості. Потрібні додаткові тести, щоб показати рівні специфічних порфіринів.

Ви не повинні їсти за 12-14 годин до цього тесту. Ви можете пити воду безпосередньо перед тестом. Якщо ви не дотримуватиметеся цих вказівок, це може вплинути на результати тесту.

Коли голка вводиться для відбору крові, деякі люди відчувають помірний біль. Інші відчувають лише укол або печіння. Після цього може спостерігатися пульсація або невеликі синці. Це незабаром зникає.

Цей тест використовується для діагностики порфірій. Це група рідкісних розладів, які часто передаються через членів сім'ї.

Він також може використовуватися разом з іншими тестами для діагностики отруєння свинцем та деяких захворювань нервової системи та шкіри.

Цей тест спеціально вимірює загальний рівень порфірину. Але також включені контрольні значення (діапазон значень, що спостерігаються у групи здорових людей) для окремих компонентів:

• Загальний рівень порфірину: від 0 до 1,0 мкг / дл (від 0 до 15 нмоль / л)
• Рівень копропорфірину: 2 мкг / дл (30 нмоль / л)
• Рівень протопорфірину: від 16 до 60 мкг / дл (від 0,28 до 1,07 мкмоль / л)
• Рівень уропорфірину: 2 мкг / дл (2,4 нмоль / л)

Нормальні діапазони значень можуть дещо відрізнятися в різних лабораторіях. Деякі лабораторії використовують різні вимірювання або тестують різні зразки. Поговоріть зі своїм лікарем про значення ваших конкретних результатів обстеження.

Підвищений рівень копропорфіринів може бути ознакою:

• Вроджена еритропоетична порфірія
• Печінкова копропорфірія
• Сидеробластична анемія
• Сортова порфірія

Підвищений рівень протопорфірину може бути ознакою:

• Анемія хронічного захворювання
• Вроджена еритропоетична протопорфірія
• Посилений еритропоез
• Інфекція
• Залізодефіцитна анемія
• Свинцеве отруєння
• Сидеробластична анемія
• Таласемія
• Сортова порфірія

Підвищений рівень уропорфірину може бути ознакою:

• Вроджена еритропоетична порфірія
• Porphyria cutanea tarda

Існує невеликий ризик, пов’язаний із забором крові. Вени та артерії різняться за розміром від однієї людини до іншої та від однієї сторони тіла до іншої. Отримати зразок крові у деяких людей може бути складніше, ніж у інших.

Інші ризики, пов’язані із забором крові, незначні, але можуть включати:

• Надмірна кровотеча
• Непритомність або відчуття запаморочення
• Кілька проколів для локалізації вен
• Гематома (кров, що накопичується під шкірою)
• Інфекція (невеликий ризик при пошкодженні шкіри)

Рівні протопорфірину; Порфірини - загальний; Рівні копропорфірину; Тест PROTO

• Аналіз крові

Чернецький CC, Berger BJ. Порфірини, кількісні - кров. В: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Лабораторні випробування та діагностичні процедури. 6-е вид. Сент-Луїс, Міссурі: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Повніший SJ, Wiley JS. Біосинтез гему та його порушення: порфірії та сидеробластичні анемії. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 38.