Посібник для батьків по Хоанальній Атрезії

Зміст

• Що таке хональна атрезія?
• Які типи?
• Які ознаки та симптоми?
• Що це викликає?
• Як це діагностовано?
• Як це ставиться?
• Який прогноз?

Що таке хональна атрезія?

Хональна атрезія - це закупорка в задній частині носа дитини, що ускладнює дихання. Це часто спостерігається у новонароджених з іншими вродженими дефектами, такими як синдром Трекера Коллінза або синдром ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ.

Цей стан зустрічається рідко, вражаючи приблизно 1 з кожних 7000 дітей.

Які типи?

Існує два типи хональної атрезії:

• Двостороння хональна атрезія. Цей тип блокує обидва носові ходи. Це дуже небезпечно, тому що діти дихають лише носом протягом перших чотирьох-шести тижнів життя.
• Одностороння хональна атрезія. Цей тип блокує лише один носовий прохід, часто той, що праворуч. Це частіше, ніж двостороння хональна атрезія. Діти з цією формою можуть компенсувати дихання через одну відкриту сторону носа.

Обидва типи хональної атрезії додатково класифікуються залежно від типу закупорки:

• Закупорка складається як з кісток, так і з м’яких тканин. Близько 70% дітей із захворюванням мають цей тип.
• Блокування складається лише з кісток. Близько 30% дітей з хональною атрезією мають цей тип.

Які ознаки та симптоми?

Діти, народжені з двосторонньою хональною атрезією, дуже важко дихають. Вони можуть дихати лише тоді, коли плачуть, бо це відкриває їх дихальні шляхи. Годування також може бути дуже важким, оскільки дитина не може дихати під час їжі і може почати задихатися. Діти з двосторонньою хональною атрезією також можуть синіти під час сну або їжі, оскільки не можуть отримати достатню кількість кисню.

Немовлята, які мають односторонню форму, можуть дихати достатньо добре з однієї ніздрі. Вони можуть не проявляти жодних симптомів до місяців або років по тому.

Ознаками односторонньої хональної атрезії є:

• галасливе дихання
• густа рідина, що стікає з одного боку носа

Що це викликає?

Хональна атрезія трапляється в утробі матері, коли проходи в носі повністю не відкриваються і не з'єднуються з дихальними шляхами, коли дитина розвивається. Лікарі точно не знають, що це викликає, але вони вважають, що винна комбінація генів та факторів навколишнього середовища.

Крім того, у дівчаток частіше спостерігається хональна атрезія, ніж у хлопців.

Повідомлялось також, що жінки, які приймали певні тиреоїдні препарати, такі як карбімазол та метимазол (Тапазол), під час вагітності народжували дітей із хональною атрезією з більшою швидкістю. Однак асоціація незрозуміла. Також не можна було визначити, чи може захворювання щитовидної залози матері призвело до хореальної атрезії або якщо самі ліки були фактором.

Діти з хональною атрезією часто мають один із цих інших вроджених вад:

• Синдром БЕЗПЛАТНО Цей спадковий стан викликає сильну втрату слуху, зниження зору, дихання та ковтання. Більше половини дітей, які страждають ХАРЧОМ, мають хональну атрезію, і близько половини з них мають її з обох боків носа.
• Синдром Збігателя Коллінза. Цей стан впливає на розвиток кісток на обличчі дитини.
• Синдром Крузона. Цей генетичний стан призводить до того, що кістки черепа дитини занадто рано спалахують. Це перешкоджає росту черепа, як зазвичай.
• Синдром Тессьє. Цей стан викликає великі отвори (щілини), які розділяють обличчя дитини.
• Колобома. Цей стан - це отвір у сітківці, райдужній оболонці чи іншій частині ока.
• Гіпоплазія геніталій. Цей стан - неповний розвиток піхви у дівчаток, або статевого члена у хлопчиків.

Як це діагностовано?

Двостороння форма хореальної атрезії зазвичай діагностується незабаром після народження дитини, оскільки симптоми виражені і швидко помітні. Більшість дітей з двосторонньою хональною атрезією матимуть значні труднощі з диханням незабаром після народження. Під час іспиту лікар не зможе пропустити тонку пластикову трубку з носа дитини в глотку, яка є частиною горла, яка знаходиться за носом і ротом.

КТ та МРТ також можуть виявити заблокований носовий прохід або проходи. Якщо це взагалі можливо, лікар використає МРТ-сканування, щоб уникнути потрапляння дитини на непотрібне випромінювання.

Як це ставиться?

Діти з легкою формою однобічної хореальної атрезії можуть не потребувати лікування. Однак їх потрібно ретельно стежити за появою ознак проблеми з диханням. Використання назального сольового спрею також може допомогти зберегти відкриту ніздрю чистою.

Двостороння хональна атрезія - це медична допомога. Немовлятам із таким станом може знадобитися трубка, яка допоможе їм дихати, поки їм не вдасться зробити операцію. У більшості випадків лікар намагатиметься виконати операцію якнайшвидше.

Найпоширеніший вид операції, що використовується для лікування цього стану, - ендоскопія. Хірург розміщує невелику область огляду з маленькими інструментами, прикріпленими через ніс дитини. Потім лікар відкриває кістки і тканини, які блокують дихання дитини.

Рідше операція робиться за допомогою відкритої процедури. Для цього хірург робить надріз у даху рота дитини і видаляє блокуючу тканину або кістку.

Після операцій обох типів у отвір можна поставити невелику пластикову трубку під назвою стент, щоб дихальні шляхи були відкритими. Стент буде видалений через кілька тижнів.

Немовлятам з іншими проблемами, такими як синдром ЗАРАЗ, може знадобитися більше операцій для лікування цих станів.

Який прогноз?

Після того, як блокаду було знято, прогноз для дітей з хональною атрезією хороший. Вони можуть вирости до нормального, здорового життя. Однак немовлятам з додатковими вродженими вадами може знадобитися додаткове лікування або хірургічне втручання, коли вони виростають.