Дифузна велика В-клітинна лімфома

Зміст

• Огляд
• Які симптоми?
• Які причини та фактори ризику?
• Прогноз і рівень виживання
• Як лікується?
• Лікування передової DLBCL
• Як діагностується?
• Прогноз

Огляд

Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) - це тип раку крові. Лімфоми - найпоширеніший вид раку крові. Існує два типи лімфоми: Ходжкіна і неходжкіна. Дифузна велика В-клітинна лімфома - це неходжкінська лімфома (НХЛ). З понад 60 типів НХЛ найпоширеніша дифузна велика В-клітинна лімфома. DLBCL - найбільш агресивна або швидкозростаюча форма НХЛ. Якщо це не лікувати, це може призвести до смерті.

Всі лімфоми, включаючи DLBCL, вражають органи вашої лімфатичної системи. Лімфатична система - це те, що дозволяє вашому організму боротися з інфекціями. До органів, які можуть бути уражені лімфомами, такими як DLBCL, належать:

• кістковий мозок
• вилочкової залози
• селезінка
• лімфатичні вузли

Наступні особливості - це те, що робить DLBCL відмінним від інших лімфом:

• Він походить від аномальних В-клітин.
• Ці В-клітини більше, ніж звичайні В-клітини.
• Аномальні В-клітини розкладені, а не згруповані разом.
• Аномальні В-клітини руйнують структуру лімфатичного вузла.

Основний тип DLBCL є найпоширенішим з усіх типів DLBCL. Однак є кілька менш поширених типів, про які ви можете хотіти знати. Такі менш поширені типи DLBCL:

• лімфома центральної нервової системи
• Велика В-клітинна лімфома, багата на Т-клітини / гістіоцитами
• EBV-позитивний DLBCL
• первинна медіастинальна (тимічна) велика В-клітинна лімфома
• внутрішньосудинна велика В-клітинна лімфома
• ALK-позитивна велика В-клітинна лімфома

Які симптоми?

Нижче наведено основні симптоми, які можуть виникнути при DLBCL:

• збільшені лімфатичні вузли
• нічні пітні
• незвичне зниження ваги
• втрата апетиту
• сильна втома або втома
• лихоманка
• надзвичайний свербіж

Ви можете відчути певні інші симптоми, залежно від розташування вашої DLBCL. Ці додаткові симптоми можуть включати:

• біль у животі, діарея, кров в калі
• кашель і задишка

Які причини та фактори ризику?

Лімфома виникає, коли лімфоцити починають рости і ділитися, або розмножуватися, швидко і без контролю. Швидке зростання лімфоцитів змусить їх втручатися в інші необхідні функції вашої імунної системи або вашої центральної нервової системи. Якщо хворобу залишити без лікування, ваш організм не зможе боротися з інфекціями.

Нижче наведено кілька можливих факторів ризику розвитку DLBCL:

• Вік. Зазвичай це стосується осіб середнього та старшого віку, середній вік - 64 роки.
• Етнічність. Це частіше вплине на кавказців.
• Стать. Чоловіки мають трохи більший ризик, ніж жінки.

Сімейний анамнез не впливає на ризик розвитку DLBCL, оскільки це не спадкове захворювання.

Прогноз і рівень виживання

Дві третини людей, які перебувають на лікуванні DLBCL, можуть бути вилікувані. Однак якщо його не лікувати, це може призвести до смерті.

Більшість людей з DLBCL не ставлять діагноз на пізніх стадіях. Це тому, що ви можете не мати зовнішніх симптомів до пізніше. Після встановлення діагнозу ваш лікар проведе тести, щоб визначити стадію вашої лімфоми. Ці тести можуть включати в себе щось із наступного:

• комбінований ПЕТ та КТ, або КТ самостійно
• аналізи крові
• біопсія кісткового мозку

Постановка повідомляє вашій медичній команді про те, як далеко пухлини поширилися по вашій лімфатичній системі. Етапи DLBCL наступні:

• 1 етап. Зачеплений лише один регіон або сайт; це включає лімфатичні вузли, структуру лімфи або екстранодальні ділянки.
• 2 етап. Задіяні дві або більше ділянок лімфатичного вузла або дві або більше структур лімфатичних вузлів. На цьому етапі залучені ділянки знаходяться на одній стороні тіла.
• 3 етап Залучені ділянки та структури лімфатичних вузлів знаходяться по обидва боки тіла.
• Етап 4. Інші органи, окрім лімфатичних вузлів та лімфатичних структур, залучені у всьому організмі. Ці органи можуть включати ваш кістковий мозок, печінку або легені.

Ці етапи також будуть супроводжуватися або A, або B після номера етапу. Буква А означає, що у вас відсутні загальні симптоми лихоманки, нічного потовиділення або схуднення. Буква В означає, що у вас виникають ці симптоми.

На додаток до постановки та статусу А або В, ваш лікар також дасть вам показник IPI. IPI розшифровується як International Prognostic Index. Рейтинг IPI коливається в межах від 1 до 5 і базується на кількості факторів, які можуть знизити ваш рівень виживання. Ці п'ять факторів:

• віком старше 60 років
• з рівнем лактатдегідрогенази, ніж білок, який міститься у вашій крові
• в поганому загальному стані здоров'я
• що мають захворювання на стадії 3 або 4
• залучення більше ніж одне місце екстранодальної хвороби

Всі три ці діагностичні критерії будуть об'єднані для прогнозування. Вони також допоможуть вашому лікарю визначити найкращі варіанти лікування для вас.

Як лікується?

Лікування DLBCL визначається декількома факторами. Однак найважливішим фактором, який ваш лікар використовуватиме для визначення варіантів лікування, є локалізація захворювання або перебіг захворювання. Локалізований означає, що він не поширився. Застосовується, як правило, коли хвороба поширилася на більш ніж одне місце у вашому тілі.

Лікування, яке зазвичай застосовують на DLBCL, - це хіміотерапія, променеве лікування або імунотерапія. Ваш лікар може також призначити комбінацію трьох методів лікування. Найбільш поширене хіміотерапевтичне лікування називається R-CHOP. R-CHOP означає комбінацію хіміотерапевтичних та імунотерапевтичних препаратів ритуксимаб, циклофосфамід, доксорубіцин та вінкристин разом з преднізолоном. R-CHOP вводять через IV для чотирьох препаратів, а преднізолон приймають перорально. R-CHOP зазвичай вводять кожні три тижні.

Препарати хіміотерапії діють, уповільнюючи здатність швидко зростаючих ракових клітин розмножуватися. Імунотерапевтичні препарати націлюють на групи ракових клітин з антитілами та працюють над їх знищенням. Препарат імунотерапії, ритуксимаб, спеціально націлює В-клітини або лімфоцити. Ритуксимаб може впливати на серце і може не бути можливим, якщо у вас є певні захворювання серця.

Лікування локалізованого DLBCL зазвичай включає приблизно три раунди R-CHOP разом з променевою терапією. Променева терапія - це лікування, коли рентгенограми високої інтенсивності спрямовані на пухлини.

Лікування передової DLBCL

Розширений DLBCL лікується тією ж комбінацією R-CHOP хіміотерапії та імунотерапії. Однак, вдосконаленому DLBCL потрібно більше циклів ліків, які вводяться кожні три тижні. Просунутому DLBCL зазвичай знадобиться від шести до восьми раундів лікування. Зазвичай ваш лікар зробить інше ПЕТ-сканування в середній точці лікування, щоб переконатися, що він працює ефективно. Ваш лікар може включити додаткові раунди лікування, якщо захворювання все ще активне або воно повертається.

У молодих дорослих або дітей з БЛБКЛ спостерігається більш висока частота повторного виникнення. З цієї причини ваш лікар може порекомендувати трансплантацію стовбурових клітин, щоб уникнути повторного виникнення. Це лікування проводиться після того, як ви обробили режим R-CHOP.

Як діагностується?

DLBCL діагностується, видаляючи частину або всю грудку, набряклий лімфатичний вузол або ділянку з відхиленнями і роблячи біопсію тканини. Залежно від різних факторів, включаючи розташування ураженої ділянки, цю процедуру можна проводити під загальним або місцевим наркозом.

Ваш лікар також опитає вас для отримання детальної інформації про ваші медичні проблеми та симптоми та проведе вам фізичний огляд. Після підтвердження біопсії ваш лікар проведе кілька додаткових аналізів для визначення стадії вашої DLBCL.

Прогноз

DLBCL вважається виліковним захворюванням, коли його лікувати якомога раніше. Чим раніше вам поставлять діагноз, тим краще буде ваш прогноз. Лікування DLBCL може мати серйозні побічні ефекти. Обов'язково обговоріть це, перш ніж розпочати лікування.

Незважаючи на побічні ефекти, важливо швидко і якомога раніше лікувати свій DLBCL. Бачити свого лікаря при перших ознаках симптомів і лікуватися має вирішальне значення. Якщо його не лікувати, це може бути небезпечно для життя.