Що таке метгемоглобінемія?

Зміст

• Огляд
• Які симптоми метгемоглобінемії?
• Вроджена метгемоглобінемія
• Тип 1
• Хвороба гемоглобіну М
• Тип 2
• Набула метгемоглобінемія
• У немовлят
• Діагностування метгемоглобінемії
• Лікування метгемоглобінемії
• Ускладнення метгемоглобінемії
• Прогноз метгемоглобінемії
• Попередження метгемоглобінемії
• Бензокаїн
• Нітрати в підземних водах

Огляд

Метгемоглобінемія - це розлад крові, при якому надто мало кисню доставляється вашим клітинам. Кисень переноситься через кровотік гемоглобіном, білком, який приєднується до еритроцитів. Зазвичай гемоглобін виділяє цей кисень клітинам у всьому тілі. Однак існує специфічний тип гемоглобіну, відомий як метгемоглобін, який переносить кисень через вашу кров, але не виділяє його в клітини. Якщо ваш організм виробляє занадто багато метгемоглобіну, він може почати замінювати ваш нормальний гемоглобін. Це може призвести до недостатнього надходження кисню до ваших клітин.

Існує два типи метгемоглобінемії: набута та вроджена. Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про те, що викликає кожен тип метгемоглобінемії, а також її симптоми та лікування.

Які симптоми метгемоглобінемії?

Симптоми метгемоглобінемії можуть відрізнятися залежно від того, який у вас тип. Основні симптоми:

• ціаноз, який описує синюватий колір шкіри, особливо губ і пальців
• кров шоколадно-коричневого кольору

Через ціаноз деякі люди називають метгемоглобінемію «синдромом дитячого синього».

З підвищенням рівня метгемоглобіну симптоми продовжують набувати більш серйозного характеру. До них можна віднести:

• головний біль
• задишка
• нудота
• прискорене серцебиття
• втома і млявість
• плутанина або ступор
• втрата свідомості

Вроджена метгемоглобінемія

Метгемоглобінемія може бути вродженою, це означає, що ви народилися з таким станом. Вроджена метгемоглобінемія викликана генетичним дефектом, який ви успадковуєте від батьків. Цей генетичний дефект призводить до дефіциту певного ферменту, або білка. Цей білок відповідає за перетворення метгемоглобіну в гемоглобін. Вроджена метгемоглобінемія зустрічається набагато рідше, ніж набута форма захворювання.

Існує три типи вродженої метгемоглобінемії.

Тип 1

Тип 1 - найпоширеніший тип вродженої метгемоглобінемії. Це відбувається, коли це передається обом батькам, але вони самі не мають такого стану. Він вражає лише еритроцити. Зазвичай єдиним її симптомом є ціаноз. Люди з типом 1 можуть мати синюватий відтінок шкіри все життя без будь-яких інших симптомів. Вони можуть лікуватися з косметичних міркувань. Люди з цим типом мають більшу ймовірність розвитку набутих форм.

Хвороба гемоглобіну М

Цей тип викликається генетичною мутацією, яка не обов'язково успадковується від батьків. Люди з таким типом не мають симптомів і не потребують лікування.

Тип 2

Тип 2 також відомий як дефіцит цитохрому b5 редуктази. Це найрідкісніша форма метгемоглобінемії. Тип 2 впливає на всі клітини. Тільки одному з ваших батьків потрібно передати аномальний ген. Це може спричинити серйозні проблеми у розвитку та неспроможність процвітати. Діти, народжені з типом 2, зазвичай помирають у перший рік.

Набула метгемоглобінемія

Це також відоме як гостра метгемоглобінемія. Набута метгемоглобінемія є найпоширенішим типом захворювання. Це викликано впливом певних ліків, хімікатів або продуктів. Люди, які переносять генетичну форму захворювання, мають більший шанс розвитку набутого типу. Але більшість людей, які набули цього стану, не мають вроджених проблем. Якщо придбану метгемоглобінемію не лікувати негайно, це може призвести до смерті.

У немовлят

Діти найбільш сприйнятливі до цього стану. Немовлята можуть розвинути придбану метгемоглобінемію з:

Бензокаїн: Бензокаїн міститься у продуктах без рецепта (OTC), які можуть бути використані для заспокоєння болючих ясен у дитини від прорізування зубів (Анбесол, Дитячий Ораджел і Ораджел, Урагарин та Орабаз). Американська адміністрація з контролю за продуктами харчування та ліками рекомендує батькам та опікунам не вживати ці безрецептурні препарати дітям молодше 2 років.

Забруднена свердловина: У немовлят, молодших 6 місяців, може розвинутися набута метгемоглобінемія із забрудненої води, що має надлишки нітратів. Бактерії травної системи дитини змішуються з нітратами і призводять до метгемоглобінемії. Повністю розвинута травна система утримує дітей старше 6 місяців і дорослих від розвитку цього отруєння нітратами.

Діагностування метгемоглобінемії

Щоб діагностувати метгемоглобінемію, ваш лікар може призначити такі аналізи, як:

• повний аналіз крові (CBC)
• тести на перевірку ферментів
• обстеження кольору крові
• рівень нітритів у крові та інших препаратів
• пульсова оксиметрія, щоб перевірити насичення кисню в крові
• Секвенування ДНК

Лікування метгемоглобінемії

Метгемоглобінемія може бути надзвичайною ситуацією в медицині.

Перше лікування - інфузія препарату метиленового синього. Цей препарат зазвичай допомагає людям швидко. Але метиленовий синій не можна застосовувати людям, які мають вроджений тип метгемоглобінемії.

Людям, які не відповідають на метиленовий синій, може знадобитися переливання крові.

Люди з спадковою метгемоглобінемією 1 типу можуть отримувати терапію аспірином.

Ускладнення метгемоглобінемії

Використання ліків, що містять бензокаїн, якщо у вас є одне з наступних станів, збільшує ваші шанси на ускладнення від метгемоглобінемії:

• астма
• бронхіт
• емфізема
• хвороба серця

Деякі препарати, включаючи дапсон і бензокаїн, викликають ефект відскоку. Це означає, що якщо ви придбали метемоглобінемію від цих лікарських препаратів, можливо, її успішно лікують метиленовим синім, а рівень метгемоглобіну знову підвищиться через 4–12 годин.

Прогноз метгемоглобінемії

У багатьох людей, які живуть з вродженою метгемоглобінемією типу 1, немає жодних симптомів. Стан доброякісний.

Не існує ефективного лікування для людей із вродженою формою, які розвивають набуту форму. Це означає, що вони не повинні приймати такі препарати, як бензокаїн та лідокаїн.

Люди, які здобувають метгемоглобінемію від медикаментів, можуть повністю відновитися при правильному лікуванні.

Попередження метгемоглобінемії

Не можна запобігти генетичним типам метгемоглобінемії. Щоб запобігти придбаній метгемоглобінемії, спробуйте скористатися цими стратегіями, щоб уникнути речей, які можуть її викликати:

Бензокаїн

Прочитайте етикетку, щоб побачити, чи є бензокаїн діючим інгредієнтом, перш ніж купувати безрецептурні продукти. Не вживайте продукти з бензокаїном дітям до 2 років.

Замість використання безрецептурного продукту з бензокаїном для заспокоєння прорізування зубів дитини, дотримуйтесь цих порад з Американської академії педіатрії:

• Нехай ваша дитина використовує зубне кільце, яке ви охолодили в холодильнику.
• Палить ясна дитини пальцем.

Дорослі не повинні вживати продукти з бензокаїном більше чотирьох разів на день. Дорослі також не повинні вживати продукти з бензокаїном, якщо вони:

• мають захворювання серця
• диму
• маєте астму, бронхіт або емфізему

Нітрати в підземних водах

Захистіть свердловини від забруднень, належним чином їх герметизуйте. Також тримайте колодязі подалі від:

• стік ячменю, який може містити відходи тварин та добрива
• септики та каналізаційні системи

Кипляча вода добре - це найгірше, що потрібно зробити, оскільки вона концентрує нітрати. Пом'якшення, фільтрування чи інші способи очищення води також не знижують нітрати.