Пітниця Rubra Pilaris

Зміст

• Види пітниці rubra pilaris
• Фотографії PRP
• Що викликає PRP?
• Як успадковується PRP?
• Які симптоми PRP?
• Як діагностується PRP?
• Які можливі ускладнення PRP?
• Як лікується PRP?
• Чи можу я запобігти PRP?
• Чи зникне PRP?
• Поговоріть зі своїм лікарем

Вступ

Pityriasis rubra pilaris (PRP) - рідкісне захворювання шкіри. Це викликає постійне запалення і випадання шкіри. PRP може впливати на частини вашого тіла або на все ваше тіло. Розлад може початися в дитинстві або в зрілому віці. PRP однаково впливає на чоловіків та жінок.

Види пітниці rubra pilaris

Існує шість видів PRP.

Класичний PRP для дорослих - найпоширеніший тип. Це відбувається в зрілому віці. Зазвичай симптоми проходять через кілька років. У деяких рідкісних випадках симптоми з’являються пізніше.

Атиповий PRP у дорослих також починається у зрілому віці. Однак симптоми можуть тривати більше 20 років.

Класичний неповнолітній ПРП починається в дитинстві. Зазвичай симптоми проходять протягом одного року, але вони можуть повернутися пізніше.

Складений на неповнолітніх початок ПРП починається до статевого дозрівання. Найчастіше вражає долоні дітей, підошви ніг, коліна та лікті. Симптоми можуть зникати протягом підліткового віку.

Атиповий неповнолітній початок PRP іноді передається у спадок. Це означає, що це передається через сім’ю. Він може бути при народженні або розвиватися в ранньому дитинстві. Симптоми часто тривають все життя.

ВІЛ-асоційований PRP пов'язаний з ВІЛ. Це дуже важко лікувати.

Фотографії PRP

Що викликає PRP?

Точна причина PRP невідома. PRP найчастіше відбувається без чітких причин. Хоча деякі випадки PRP успадковуються, більшість - ні. Спадковий PRP, як правило, є більш суворим.

Класичний PRP у дорослих може бути пов’язаний з основним раком шкіри. Однак як часто рак шкіри трапляється при цьому типі PRP, невідомо. Якщо у вас є PRP з класичним початком, обов’язково зверніться до лікаря для перевірки на рак шкіри.

За даними Національної організації з рідкісних розладів, ранні дослідження свідчать про те, що PRP може бути пов’язаний із проблемою способу переробки організмом вітаміну А. Однак необхідні додаткові дослідження, щоб з’ясувати, чи це правда.

PRP також може бути пов'язаний з реакцією імунної системи, згідно з інформаційним центром генетичних та рідкісних захворювань.

Як успадковується PRP?

PRP може передаватися у спадок. Ви можете успадкувати PRP, якщо хтось із ваших батьків передає ген, що викликає розлад. Ваш батько може бути носієм гена, а це означає, що він має ген, але не має розладу. Якщо хтось із ваших батьків є носієм гена, існує 50-відсоткова ймовірність передачі гена вам. Однак ви не можете розвинути PRP, навіть якщо ви успадкували ген.

Які симптоми PRP?

PRP викликає рожеві, червоні або оранжево-червоні лускаті плями на шкірі. Зазвичай ділянки сверблять. На вас можуть бути лускаті плями лише на деяких частинах тіла. Найчастіше вони виникають на:

• лікті
• коліна
• руки
• стопи
• щиколотки

Шкіра на долонях рук і підошви також може почервоніти і потовщитися. Лускаті плями з часом можуть поширитися по всьому тілу.

Як діагностується PRP?

PRP часто приймають за інші, більш поширені захворювання шкіри, такі як псоріаз. Його також можна прийняти за менш поширені, такі як лишайник і пітниця рожева. Псоріаз відзначається сверблячими, лускатими ділянками шкіри, які часто червоніють. Однак, на відміну від PRP, псоріаз можна легше та успішніше лікувати. PRP може не діагностуватися, поки лускаті плями не реагують на лікування псоріазу.

Якщо ваш лікар підозрює PRP, він може зробити біопсію шкіри, щоб допомогти їм поставити діагноз. Для цієї процедури ваш лікар видаляє невеликий зразок шкіри. Потім вони дивляться на це під мікроскопом, щоб проаналізувати.

Які можливі ускладнення PRP?

Здебільшого PRP може свербіти і дискомфортно. Ці симптоми можуть з часом зменшуватися, навіть якщо висип виглядає як що посилюється. Зазвичай стан не викликає багатьох ускладнень.

Однак група підтримки PRP зазначає, що висип іноді може призвести до інших проблем, таких як ектропіон. У цьому стані виходить повіка, оголюючи поверхню ока. PRP також може призвести до проблем із слизовою оболонкою рота. Це може спричинити роздратування та біль.

З часом PRP може призвести до кератодермії. Ця проблема призводить до того, що шкіра на руках і підошвах стає дуже товстою. Можуть розвинутися глибокі тріщини на шкірі, які називаються тріщинами.

Деякі люди з PRP також чутливі до світла. У них можуть виникнути проблеми з потовиділенням або контролем температури тіла, коли спекотно.

Як лікується PRP?

На сьогоднішній день лікування ПРП не існує, але лікування може полегшити симптоми. Ваш лікар може призначити одне або кілька з наступних методів лікування:

• Креми для місцевого застосування, що містять сечовину або молочну кислоту. Вони потрапляють безпосередньо на вашу шкіру.
• Пероральні ретиноїди. Приклади включають ізотретиноїн або ацитретин. Це похідні вітаміну А, які уповільнюють ріст і осипання клітин шкіри.
• Пероральний вітамін А. Це може бути корисним для деяких людей, але лише у дуже високих дозах. Ретиноїди ефективніші та частіше використовуються, ніж вітамін А.
• Метотрексат. Це пероральний препарат, який можна застосовувати, якщо ретиноїди не працюють.
• Імунодепресанти. Це пероральні ліки, які пригнічують імунну систему. Вони включають циклоспорин та азатіоприн.
• Біопрепарати. Це ін’єкційні або внутрішньовенні (IV) препарати, які впливають на вашу імунну систему. Вони включають препарати адалімумаб, етанерцепт та інфліксимаб.
• Терапія ультрафіолетовим світлом. Зазвичай його дають у поєднанні з псораленом (препарат, що робить вас менш чутливими до сонця) та ретиноїдом.

Чи можу я запобігти PRP?

Запобігти PRP неможливо, оскільки причина та початок захворювання невідомі. Якщо ви підозрюєте, що у вас PRP, зверніться до свого лікаря. Початок лікування, яке працює для вас, як тільки ви отримаєте діагноз, є ключовим для полегшення ваших симптомів.

Пошук ефективного лікування також важливий, оскільки протягом розвитку захворювання у вас може розвинутися більше одного типу PRP.

Чи зникне PRP?

Залежно від типу PRP у вас симптоми можуть зникнути, а можуть і не зникнути. Якщо у вас класичний PRP у дорослих, симптоми, швидше за все, триватимуть кілька років або менше, а потім ніколи не повернуться.

Симптоми інших типів PRP можуть бути більш тривалими. Однак лікування може зробити симптоми менш помітними.

Поговоріть зі своїм лікарем

PRP - рідкісне шкірне захворювання, яке відзначається постійним запаленням і випаданням шкіри. Це може вплинути на все ваше тіло або лише його частини. Це може початися в будь-який час вашого життя. Хоча на сьогоднішній день лікування не існує, лікування може полегшити симптоми.

Лікування PRP включає місцеві, пероральні та ін’єкційні препарати. Вони також включають ультрафіолетове лікування. Попрацюйте зі своїм лікарем, щоб знайти лікування, яке найкраще допомагає полегшити ваші симптоми PRP.