Що таке поліцитемія Віра, діагностика, симптоми та лікування

Зміст

• Які ознаки та симптоми
• Як ставиться діагноз
• Ускладнення поліцитемії
• 1. Утворення тромбів
• 2. Спленомегалія
• 3. Виникнення інших захворювань
• Як попередити ускладнення
• Можливі причини
• Як проводиться лікування

Поліцитемія Віра - це мієлопроліферативне захворювання гемопоетичних клітин, яке характеризується неконтрольованою проліферацією еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Збільшення цих клітин, особливо еритроцитів, робить кров густішою, що може призвести до інших ускладнень, таких як збільшення селезінки та збільшення кров’яних згустків, таким чином збільшуючи ризик тромбозу, інфаркту або інсульту або навіть викликаючи інші захворювання, такі як гострий мієлоїд лейкоз або мієлофіброз.

Лікування полягає у проведенні процедури, яка називається флеботомія, та введенні ліків, які допомагають регулювати кількість клітин у крові.

Які ознаки та симптоми

Висока кількість еритроцитів спричинює збільшення гемоглобіну та в’язкості крові, що може спричинити такі неврологічні симптоми, як запаморочення, головний біль, підвищення кров’яного тиску, зміни зору та тимчасові ішемічні катастрофи.

Крім того, люди з цим захворюванням часто відчувають генералізований свербіж, особливо після гарячого душу, слабкості, втрати ваги, втоми, затуманення зору, надмірного потовиділення, набряків суглобів, задишки та оніміння, поколювання, печіння або слабкості в членах.

Як ставиться діагноз

Для того, щоб діагностувати захворювання, необхідно провести аналіз крові, який у людей з поліцитемією Вірою свідчить про збільшення кількості еритроцитів, а в деяких випадках - про збільшення лейкоцитів і тромбоцитів, високий рівень гемоглобіну і низький рівень еритропоетину.

Крім того, також може бути проведена аспірація кісткового мозку або біопсія для отримання зразка, який буде проаналізований пізніше.

Ускладнення поліцитемії

Бувають випадки, коли люди з поліцитемією Віра не виявляють ознак та симптомів, однак деякі випадки можуть спричинити більш серйозні проблеми:

1. Утворення тромбів

Збільшення товщини крові і, як наслідок, зменшення потоку та зміна кількості тромбоцитів можуть спричинити утворення тромбів, що може призвести до інфаркту, інсульту, тромбоемболії легеневої артерії або тромбозу. Дізнайтеся більше про серцево-судинні захворювання.

2. Спленомегалія

Селезінка допомагає організму боротися з інфекціями та сприяє усуненню пошкоджених клітин крові. Збільшення кількості еритроцитів або навіть інших клітин крові змушує селезінку працювати інтенсивніше, ніж зазвичай, що призводить до збільшення розмірів. Докладніше про спленомегалію.

3. Виникнення інших захворювань

Хоча рідко, поліцитемія Віра може спричинити інші більш серйозні захворювання, такі як мієлофіброз, мієлодиспластичний синдром або гострий лейкоз. У деяких випадках у кістковому мозку також може розвинутися прогресуючий фіброз та гіпоцелюлярність.

Як попередити ускладнення

Для запобігання ускладнень, крім того, що рекомендується правильно стежити за лікуванням, важливо також дотримуватися більш здорового способу життя, регулярно займатися спортом, що покращує кровообіг і зменшує ризик утворення тромбів. Також слід уникати куріння, оскільки це збільшує ризик серцевого нападу та інсульту.

Крім того, шкіру слід добре обробляти, щоб зменшити свербіж, купатись теплою водою, використовувати м’який гель для душу та гіпоалергенний крем та уникати екстремальних температур, які можуть погіршити кровообіг. Для цього слід уникати перебування на сонці в жаркі періоди дня і захищати тіло від впливу дуже холодної погоди.

Можливі причини

Поліцитемія Віра виникає при мутації гена JAK2, що спричиняє проблеми у виробленні клітин крові. Це рідкісне захворювання, яке зустрічається приблизно у 2 на кожні 100 000 людей, як правило, у віці старше 60 років.

Як правило, здоровий організм регулює кількість вироблення кожного з трьох типів клітин крові: червоних, білих кров'яних тілець і тромбоцитів, але у поліцитемії Віри спостерігається надмірне вироблення одного або декількох типів клітин крові.

Як проводиться лікування

Поліцитемія - це хронічне захворювання, лікування якого неможливе, і лікування полягає у зменшенні надлишку клітин крові, а в деяких випадках може зменшити ризик ускладнень:

Терапевтична флеботомія: Ця методика складається із зливу крові з вен, що, як правило, є першим варіантом лікування для людей з цією хворобою. Ця процедура зменшує кількість еритроцитів, одночасно зменшуючи об’єм крові.

Аспірин: Лікар може призначити аспірин у низькій дозі від 100 до 150 мг, щоб зменшити ризик утворення тромбів.

Ліки для зменшення клітин крові: Якщо флеботомія недостатня для ефективного лікування, може знадобитися прийом таких препаратів, як:

• Гідроксисечовина, яка може зменшити вироблення клітин крові в кістковому мозку;
• Альфа-інтерферон, який стимулює імунну систему боротися з надвиробництвом клітин крові, для людей, які погано реагують на гідроксисечовину;
• Руксолітиніб, який допомагає імунній системі руйнувати клітини пухлини і може покращити симптоми;
• Препарати для зменшення свербежу, такі як антигістамінні препарати.

Якщо свербіж стає дуже сильним, може знадобитися терапія ультрафіолетовим світлом або використання таких препаратів, як пароксетин або флуоксетин.