Первинний біліарний цироз

Зміст

• Огляд
• Які етапи?
• Які симптоми та ускладнення?
• Що викликає PBC?
• Які варіанти лікування?
• Як діагностується?
• Який прогноз?

Огляд

Первинний біліарний холангіт (РБК), раніше відомий як первинний біліарний цироз, - це захворювання, спричинене пошкодженням жовчних проток у печінці. Ці малі канали переносять травну рідину, або жовч, з печінки в тонкий кишечник.

У кишечнику жовч допомагає розщеплювати жир та сприяє засвоєнню жиророзчинних вітамінів, таких як A, D, E та K.

Пошкодження жовчних проток дозволяє жовчі накопичуватися в печінці. З часом накопичена жовч пошкоджує печінку. Це може призвести до постійних рубців і цирозу.

У людей, що страждають на ПБК, можуть не виникати ніяких симптомів до 10 років. І якщо у людини є більш рання стадія PBC (1 або 2 стадія), тривалість їх життя нормальна.

Якщо у людини з ПБК спостерігаються розвинені симптоми, як це спостерігається в запущеній стадії, середня тривалість життя становить приблизно 10-15 років.

Однак у кожного різне. Деякі люди живуть довше, ніж інші із захворюванням. Нові методи лікування покращують прогноз для людей, що страждають на ПБК.

Які етапи?

PBC має чотири етапи. Вони ґрунтуються на тому, скільки шкоди було завдано печінці.

• 1 етап. Є запалення та пошкодження стінок жовчних проток середнього розміру.
• 2 етап Відбувається закупорка малих жовчних проток.
• 3 етап Ця стадія знаменує початок рубцювання.
• Етап 4. Цироз розвинувся. Це постійні, сильні рубці та пошкодження печінки.

Які симптоми та ускладнення?

PBC розвивається повільно. Ви можете не мати жодних симптомів роками, навіть після того, як отримали діагноз.

Першими симптомами часто є втома, сухість у роті та сухість очей разом із сверблячкою шкіри.

Пізніші симптоми можуть включати:

• біль у животі
• потемніння шкіри
• нудота
• зниження апетиту
• втрата ваги
• сухість очей і рота
• невеликі жовті або білі шишки під шкірою (ксантоми) або очей (ксантелазми)
• болі в суглобах, м’язах або кістках
• пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
• набряклий живіт від накопичення рідини
• набряки в гомілках і голеностопах (набряки)
• діарея
• переломи, викликані ослабленими кістками

PBC може викликати прогресуюче ураження печінки. Жовч і речовини, які вона допомагає вивести з організму, можуть потрапити в вашу печінку. Резервна копія жовчі також може впливати на органи, що знаходяться поблизу, як селезінка та жовчний міхур.

Коли жовч застрягає у вашій печінці, менше трапляється для травлення. Нестача жовчі може перешкодити вашому організму засвоювати достатню кількість поживних речовин з продуктів.

Можливі ускладнення PBC включають:

• збільшена селезінка
• жовчні камені
• високий рівень холестерину
• ослаблені кістки (остеопороз)
• дефіцит вітамінів
• цироз
• печінкова недостатність

Що викликає PBC?

PBC - аутоімунне захворювання. Це означає, що ваша імунна система помиляє тканину в печінці для чужорідного окупанта і атакує її.

У вашій імунній системі є армія «вбивчих» Т-клітин, які ідентифікують та борються із шкідливими загарбниками, такими як бактерії та віруси. У людей з PBC ці Т-клітини помилково атакують печінку та пошкоджують клітини в жовчних протоках.

Лікарі точно не знають, що викликає цей напад імунної системи. Ймовірно, це викликано генетичними та екологічними причинами.

Ви більше шансів на розвиток PBC, якщо ви жінка. Близько 90 відсотків людей з діагнозом ПБК - жінки, повідомляє Американський фонд печінки.

До додаткових факторів ризику належать:

• у віці від 30 до 60 років
• мати батьків або братів і сестер з цією умовою
• куріння сигарет
• потрапляння на певні хімічні речовини

Які варіанти лікування?

Хоча ліки від ПБК не існує, лікування може покращити ваші симптоми і захистити печінку від подальшого пошкодження.

Перше лікування, яке лікарі зазвичай пробують, - це урсодезоксихолева кислота (UDCA) або урсодіол (Actigall, Urso).

Урсодіол - це жовчна кислота, яка сприяє переміщенню жовчі з печінки в тонкий кишечник. Це може допомогти уповільнити ураження печінки, особливо якщо ви починаєте приймати її, коли захворювання ще на ранніх стадіях.

Вам потрібно буде продовжувати приймати цей препарат на все життя. Побічні ефекти урсодіолу включають збільшення ваги, діарею та втрату волосся.

Обетокіловая кислота (Ocaliva) - це новіший препарат, дозволений для використання людям, які або не переносять УДХК, або не реагують на нього. Цей препарат знижує кількість жовчі в печінці, зменшуючи вироблення жовчі та сприяючи виштовхуванню жовчі з печінки.

Ваш лікар також може призначити ліки для лікування симптомів, таких як:

• Для свербежу: антигістамінні препарати, такі як дифенгідрамін (Бенадрил), гідроксизин (Вістаріл) або холестирамін (Квестран)
• Для сухих очей: штучні сльози
• Для сухості в роті: замінники слини

Вам також потрібно уникати алкоголю, оскільки це може ще більше пошкодити вашу печінку.

Якщо вам не вистачає жиророзчинних вітамінів, ви можете приймати добавки для їх заміни. Прийом кальцію та вітаміну D може допомогти зберегти кістки міцними.

Деякі лікарі призначають препарати, що пригнічують імунітет, щоб запобігти нападу імунної системи на печінку. До таких препаратів відносяться метотрексат (Ревматрекс, Трексал) і колхіцин (Колкрис). Однак вони не виявились ефективними для PBC.

Американський фонд печінки заявляє, що урсодіол працює приблизно у 50 відсотків людей, які приймають його. В іншому пошкодження печінки може тривати.

Якщо ваша печінка стає занадто пошкодженою для нормальної роботи, вам знадобиться пересадка печінки. Ця операція замінює вашу печінку здоровою від донора.

Як діагностується?

Оскільки PBC не викликає симптомів на ранніх стадіях, він може бути діагностований під час звичайного аналізу крові, який ваш лікар наказує з іншої причини.

Ваш лікар первинної медичної допомоги або фахівець з печінки, який називається гепатологом, може поставити діагноз ПБК. Спочатку лікар запитає про ваші симптоми, історію здоров’я та сімейну історію хвороби. Ви також маєте фізичний іспит.

Тести, які використовуються для діагностики цього стану, включають:

• аналізи крові для перевірки ферментів печінки та інших заходів функціонування печінки
• антимітохондріальний тест на антитіла (АМА) для перевірки аутоімунного захворювання
• біопсія печінки, яка видаляє невеликий шматочок печінки для обстеження

Ваш лікар може також виконати візуальні тести, щоб поставити діагноз. До них належать:

• УЗД
• комп'ютерна томографія
• знімок МРТ
• Рентген жовчних проток

Який прогноз?

PBC є хронічним та прогресуючим. Це не виліковується, і з часом це може призвести до постійного ураження печінки.

Однак PBC зазвичай розвивається повільно. Це означає, що ви зможете нормально жити довгі роки без будь-яких симптомів. І як тільки ви розвиваєте симптоми, ліки можуть допомогти впоратися з ними.

Кращі методи лікування покращили прогноз для людей, що страждають на ПБК, за останні роки. У тих, хто реагує на лікування в більш ранні роки, буде нормальна тривалість життя.

Щоб мати найкращий прогноз, дотримуйтесь лікування, яке призначив ваш лікар. Будьте здорові, дотримуючись дієти, фізичних вправ та не куріння та вживання алкоголю.