Печінково-легеневий синдром: що це таке, симптоми та лікування

Зміст

• Які симптоми
• Що викликає печінково-легеневий синдром
• Як ставиться діагноз
• Яке лікування

Печінково-легеневий синдром характеризується розширенням артерій і вен легенів, що виникає у людей з підвищеним артеріальним тиском у ворітній вені печінки. Через збільшення артерій в легенях частота серцевих скорочень збільшується, внаслідок чого кров, яка перекачується в організм, не має достатньої кількості кисню.

Лікування цього синдрому складається з оксигенотерапії, зниження тиску у ворітній вені та у більш важких випадках трансплантації печінки.

Які симптоми

Симптомами, які можуть виникнути у людей з цим синдромом, є задишка, стоячи або сидячи. Крім того, у більшості людей з печінково-легеневим синдромом також спостерігаються симптоми хронічного захворювання печінки, які можуть варіюватися залежно від проблеми, яка його викликає.

Що викликає печінково-легеневий синдром

У звичайних умовах ендотелін 1, що виробляється печінкою, має функцію регуляції тонусу судин легенів, і коли він зв’язується з рецепторами, розташованими в гладком’язовій тканині судин, ендотелін 1 виробляє звуження судин. Однак, коли він зв’язується з рецепторами, розташованими в ендотелії легеневих судин, він виробляє розширення судин за рахунок синтезу оксиду азоту. Таким чином, ендотелін 1 врівноважує свій судинозвужувальний та судинорозширювальний ефект та допомагає підтримувати легеневу вентиляцію в межах нормальних параметрів.

Однак, коли відбувається пошкодження печінки, ендотелін досягає легеневого кровообігу і переважно взаємодіє з ендотелієм судин легенів, сприяючи легеневій вазодилатації. Крім того, при цирозі спостерігається збільшення рівнів фактора некрозу пухлини альфа, що сприяє накопиченню макрофагів у просвіті легеневих судин, що стимулюють вироблення оксиду азоту, також провокуючи легеневу вазодилатацію, заважаючи оксигенації всіх перекачується кров в легені.

Як ставиться діагноз

Діагноз складається з медичного обстеження та таких тестів, як контрастна ехокардіографія, сцинтиграфія ядерної легені, тести легеневої функції.

Крім того, лікар може також виміряти кількість кисню в крові за допомогою оксиметрії. Подивіться, що таке оксиметрія і як її вимірюють.

Яке лікування

Основним методом лікування печінково-легеневого синдрому є введення додаткового кисню для полегшення задишки, однак з часом потреба в добавці кисню може зростати.

В даний час не показано, що жодне фармакологічне втручання суттєво змінює та покращує артеріальну оксигенацію. Таким чином, трансплантація печінки - єдиний ефективний терапевтичний варіант вирішення цієї проблеми.