Що таке Т-клітинна лімфома?

Зміст

• Огляд
• Які існують типи Т-клітинної лімфоми?
• Які симптоми?
• Фотографії Т-клітинної лімфоми
• Як лікується?
• Лікування шкіри
• Системні методи лікування
• Світлотерапія
• Випромінювання
• Екстракорпоральний фотоферез
• Пересадка стовбурових клітин
• Які можливі ускладнення?
• Який довгостроковий прогноз?

Огляд

Лімфома - це рак, який починається в лімфоцитах, типі лейкоцитів імунної системи. Лімфома - найпоширеніший вид раку крові. Вона включає як лімфому Ходжкіна, так і неходжкінську лімфому, залежно від конкретного типу лімфоцитів.

Лімфому неходжкина можна розділити на дві групи: В-клітинну лімфому та Т-клітинну лімфому. За даними Американського товариства проти раку, менше 15 відсотків усіх неходжкінських лімфом є ​​Т-клітинними лімфомами.

Т-клітинна лімфома буває у багатьох формах. Лікування та ваш загальний прогноз залежать від типу та того, наскільки він просунувся при діагностиці.

Які існують типи Т-клітинної лімфоми?

Один з типів Т-клітинної лімфоми - це шкірна Т-клітинна лімфома (СТКЛ). CTCL в основному впливає на шкіру, але також може залучати лімфатичні вузли, кров та внутрішні органи.

Два основних типи CTCL:

• Мікоз фунігоїдів. Це спричиняє різноманітні ураження, які легко можна прийняти за інші шкірні захворювання, такі як дерматит, екзема або псоріаз.
• Sсиндром Езарі. Це вдосконалена форма грибкових мікозів, яка також впливає на кров. Він може поширюватися на лімфатичні вузли та внутрішні органи.

Іншими Т-клітинними лімфомами є:

• Ангіоіммунобластична лімфома. Як правило, досить агресивно.
• Анапластична великоклітинна лімфома (ALCL). Включає три підтипи. Це може вражати шкіру, лімфатичні вузли та інші органи.
• Попередник Т-лімфобластної лімфоми / лейкоз. Може початися в тимусі і може рости в області між легенями.
• Периферична Т-клітинна лімфома - не визначена. Група захворювань, які не відповідають іншим підтипам.

До рідкісних типів належать:

• Т-клітинний лейкемія / лімфома у дорослих
• екстранодальна природна вбивця / Т-клітинна лімфома, назальний тип
• ентеропатія, пов'язана з кишковою Т-клітинною лімфомою (EATL)
• лімфобластна лімфома

Які симптоми?

У вас можуть бути відсутні ознаки захворювання на ранніх стадіях. Симптоми змінюються залежно від конкретного типу Т-клітинної лімфоми.

Ознаками та симптомами мікозів є грибки:

• плями плоскої лускатої шкіри
• товсті підняті бляшки
• пухлини, які можуть або не переростають у виразки
• сверблячий

Ознаками та симптомами синдрому Сезарі є:

• червоний сверблячий висип, що охоплює більшу частину тіла, а можливо, повіку
• зміни нігтів і волосся
• збільшені лімфатичні вузли
• набряк або набряк

Не всі форми Т-клітинної лімфоми викликають симптоми на шкірі. Інші типи можуть спричинити:

• кровотеча або синці легко
• рецидивуючі інфекції
• лихоманка або озноб без відомих причин
• втома
• постійні болі в животі з лівого боку через набряклої селезінки
• наповненість живота
• часте сечовипускання
• запор

Фотографії Т-клітинної лімфоми

Як лікується?

Ваш план лікування буде залежати від типу Т-клітинної лімфоми та від того, наскільки вона розвинена. Незвичайно потрібно більше одного типу терапії.

Фунгіциди мікозу та синдром Сезарі можуть включати безпосередньо лікування шкіри, а також системне лікування.

Лікування шкіри

Певні мазі, креми та гелі можна наносити безпосередньо на шкіру, щоб контролювати симптоми і навіть знищувати ракові клітини. Деякі з цих актуальних методів лікування:

• Ретиноїди (препарати, що отримують вітамін А). Потенційними побічними ефектами є свербіж, подразнення та чутливість до сонячного світла. Ретиноїди не слід застосовувати під час вагітності.
• Кортикостероїди. Тривале використання місцевих кортикостероїдів може призвести до витончення шкіри.
• Актуальна хіміотерапія. Побічними ефектами місцевої хіміотерапії можуть бути почервоніння та набряк. Це також може підвищити ризик виникнення інших видів раку. Однак місцева хіміотерапія, як правило, має менше побічних ефектів, ніж хіміотерапія пероральною або внутрішньовенною.

Системні методи лікування

Ліки від Т-клітинних лімфом включають таблетки, ін’єкції та препарати, що вводяться внутрішньовенно. Цільова терапія та хіміотерапевтичні препарати часто поєднуються для досягнення максимального ефекту. Системні методи лікування можуть включати:

• комбінація хіміотерапії під назвою CHOP, яка включає циклофосфамід, гідроксидоксорубіцин, вінкристин та преднізолон
• новіші хіміопрепарати, такі як пралатрексат (Фолотин)
• цільові препарати, такі як бортезоміб (Велкад), беліностат (Белеодак) або ромідепсин (Істодакс)
• імунотерапевтичні препарати, такі як алемтузумаб (Кампат) та динлейкін дифлітокс (Онтак)

У запущених випадках може знадобитися підтримуюча хіміотерапія до двох років.

Побічні ефекти хіміотерапії можуть включати:

• втрата волосся
• нудота і блювота
• запор або діарея
• анемія, дефіцит еритроцитів, що призводить до втоми, слабкості та задишки
• нейтропенія, дефіцит лейкоцитів, що може залишати вас вразливими до інфекцій
• тромбоцитопенія, дефіцит тромбоцитів у крові, що ускладнює згортання крові

Світлотерапія

УФА і УФБ світло може вбивати ракові клітини на шкірі. Світлотерапію зазвичай проводять кілька разів на тиждень за допомогою спеціальних ламп. Лікування УФА світлом поєднується з препаратами під назвою псораленс. УФА-світло активує псоралени, щоб знищити ракові клітини.

Побічні ефекти включають нудоту, чутливість шкіри та очей. УФ-світло може підвищити ризик розвитку інших видів раку в подальшому житті.

Випромінювання

Променева терапія використовує радіоактивні частинки для знищення ракових клітин. Пучки можуть бути спрямовані на уражену шкіру, щоб внутрішні органи не були уражені. Радіація може викликати тимчасове подразнення шкіри та втому.

Екстракорпоральний фотоферез

Застосовується для лікування грибкових мікозів або синдрому Сезарі. У ході дводенної процедури вашу кров буде вилучена та оброблена ультрафіолетовим світлом та препаратами, які активуються при впливі світла, вбиваючи ракові клітини. Після обробки крові вона буде повернута до вашого організму.

Побічні ефекти мінімальні. Однак побічні ефекти можуть включати тимчасову субфебрильну температуру, нудоту, запаморочення та почервоніння шкіри.

Пересадка стовбурових клітин

Трансплантація стовбурових клітин - це коли ваш кістковий мозок заміщений на кістковий мозок від здорового донора. Перед процедурою вам знадобиться хіміотерапія для придушення ракового кісткового мозку.

Ускладнення можуть включати недостатність трансплантата, пошкодження органів та нові ракові захворювання.

Які можливі ускладнення?

Якщо у вас CTCL, проблеми зі шкірою можуть бути вашим єдиним симптомом. Будь-який тип раку з часом може прогресувати, вражаючи лімфатичні вузли та інші внутрішні органи.

Який довгостроковий прогноз?

Загалом, п’ятирічна відносна виживаність лімфоми не Ходжкіна становить 70 відсотків, за даними Американського товариства раку. Це загальна статистика, яка включає всі типи.

Як і будь-який тип раку, важливо звертатися до лікаря, як рекомендується. Ваше відновлення та прогноз залежать від конкретного типу Т-клітинної лімфоми та стадії діагностики. Інші міркування - це тип лікування, вік та будь-які інші стани здоров'я.

Ваш власний лікар знаходиться в найкращому становищі, щоб оцінити вашу ситуацію і дати вам уявлення, чого очікувати.