Теносіновіальна пухлина гігантських клітин (TGCT)

Зміст

• Огляд
• Типи
• Причини
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Винос

Огляд

Теносиновіальна пухлина гігантських клітин (TGCT) - це група рідкісних пухлин, що утворюються в суглобах. TGCT, як правило, не є раком, але може рости і пошкоджувати навколишні структури.

Ці пухлини ростуть у трьох ділянках суглоба:

• синовій: тонкий шар тканини, який вирівнює внутрішні поверхні суглоба
• бурси: мішечки, наповнені рідиною, які подушують сухожилля і м’язи навколо суглоба, щоб запобігти тертю
• оболонка сухожилля: шар тканини навколо сухожиль

Типи

TGCT поділяються на типи залежно від того, де вони знаходяться та як швидко ростуть.

Локалізовані пухлини гігантських клітин ростуть повільно. Вони починаються в менших суглобах, як рука. Ці пухлини називають гігантськими клітинними пухлинами сухожильної оболонки (GCTTS).

Дифузні пухлини гігантських клітин швидко ростуть і вражають великі суглоби, такі як коліна, стегна, гомілковостопні суглоби, плече або лікоть. Ці пухлини називають пігментованим віллонодулярним синовітом (ПННС).

І локалізовані, і дифузні TGCT виявляються всередині суглоба (внутрішньосуглобового). Дифузні пухлини гігантських клітин також можуть бути виявлені поза суглоба (позасуглобові). У рідкісних випадках вони можуть поширюватися на такі ділянки, як лімфатичні вузли або легені.

Причини

TGCT викликаються зміною хромосоми, що називається транслокацією. Шматочки хромосоми обриваються і міняються місцями. Незрозуміло, що викликає ці транслокації.

Хромосоми містять генетичний код для отримання білків. Транслокація призводить до надлишкової продукції білка, який називається колонієстимулюючим фактором 1 (CSF1).

Цей білок приваблює клітини, які мають на своїй поверхні рецептори CSF1, включаючи лейкоцити, які називаються макрофагами. Ці клітини згущуються, поки вони з часом не утворюють пухлину.

TGCT часто починаються у людей, які перебувають у 30-40-х роках. Дифузний тип частіше зустрічається у чоловіків. Такі пухлини зустрічаються вкрай рідко: щороку діагностують лише 11 з 1 мільйона людей у ​​США.

Симптоми

Які конкретні симптоми у вас залежать від типу TGCT у вас є. Деякі поширені симптоми цих пухлин включають:

• набряк або грудочка в суглобі
• скутість в суглобі
• біль або хворобливість в суглобі
• теплоти шкіри над суглобом
• замикаючий, вискакуючий або ловучий звук під час переміщення суглоба

Діагностика

Ваш лікар може поставити діагноз TGCT на основі опису ваших симптомів та фізичного обстеження. Ці тести можуть допомогти в постановці діагнозу:

• Рентген
• магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• зразок синовіальної рідини навколо суглобів
• біопсія тканини з суглоба

Лікування

Зазвичай лікарі лікують TGCT хірургічним шляхом для видалення пухлини, а іноді і для видалення частини або всього синовію. У деяких людей, які перенесли цю операцію, пухлина з часом повертається. Якщо це трапиться, ви можете повторно провести процедуру, щоб видалити його знову.

Променева терапія після операції може знищити частини пухлини, яких не вдалося видалити хірургічним шляхом. Ви можете отримати випромінювання від машини поза вашим тілом або прямо в уражений суглоб.

У людей з дифузним TGCT пухлина може повертатися багато разів, вимагаючи багаторазових операцій. Людям з таким типом пухлини можуть скористатися препарати, які називаються інгібіторами рецепторів рецептора фактора 1 (CSF1R), що стимулюють колонію, які блокують рецептор CSF1, щоб зупинити збирання пухлинних клітин.

Єдиним схваленим FDA лікуванням TGCT є пексидартинаб (Turalio).

Наступні інгібітори CSF1R є експериментальними. Необхідно провести більше досліджень, щоб підтвердити, яку користь вони матимуть для людей із TGCT.

• кабіралізумаб
• емактузумаб
• іматініб (Gleevec)
• нілотиніб (Тасінья)
• сунітиніб (Сутент)

Винос

Хоча TGCT зазвичай не є раковим, він може зростати до того моменту, коли він викликає постійне ураження суглобів та інвалідність. У рідкісних випадках пухлина може поширюватися на інші частини тіла і бути небезпечною для життя.

Якщо у вас симптоми TGCT, важливо звернутися до лікаря первинної медичної допомоги або до фахівця, щоб якомога швидше пройти лікування.