Хвороба Кушинга

Хвороба Кушинга - це стан, при якому гіпофіз виділяє занадто багато адренокортикотропного гормону (АКТГ). Гіпофіз - це орган ендокринної системи.

Хвороба Кушинга є формою синдрому Кушинга. Інші форми синдрому Кушинга включають екзогенний синдром Кушинга, синдром Кушинга, спричинений пухлиною надниркових залоз, та ектопічний синдром Кушинга.

Хвороба Кушинга спричинена пухлиною або надмірним розростанням (гіперплазією) гіпофіза. Гіпофіз розташований трохи нижче основи мозку. Тип пухлини гіпофіза, який називається аденомою, є найпоширенішою причиною. Аденома - це доброякісна пухлина (не рак).

При хворобі Кушинга гіпофіз виділяє занадто багато АКТГ. АКТГ стимулює вироблення та вивільнення кортизолу, гормону стресу. Занадто багато АКТГ змушує наднирники виробляти занадто багато кортизолу.

Як правило, кортизол виділяється під час стресових ситуацій. Він також має багато інших функцій, включаючи:

• Контроль за вживанням організмом вуглеводів, жирів та білків
• Зменшення реакції імунної системи на набряк (запалення)
• Регулювання артеріального тиску та водного балансу в організмі

Симптоми хвороби Кушинга включають:

• Ожиріння верхньої частини тіла (вище пояса) і тонкі руки і ноги
• Кругле, червоне, повне обличчя (місячне обличчя)
• Повільний темп росту у дітей

Зміни шкіри, які часто спостерігаються, включають:

• Прищі або шкірні інфекції
• Фіолетові розтяжки (шириною 1/2 дюйма або 1 сантиметр або більше), які називаються стріями, на шкірі живота, стегон, надпліч та грудей
• Тонка шкіра з легкими синцями, найчастіше на руках і кистях

Зміни м’язів і кісток включають:

• Біль у спині, який виникає при звичайних заняттях
• Біль у кістках або болючість
• Набір жиру між плечей (горб буйволів)
• Ослаблення кісток, що призводить до переломів ребер і хребта
• Слабкі м’язи, що спричиняють непереносимість вправ

Жінки можуть мати:

• Надлишок росту волосся на обличчі, шиї, грудях, животі та стегнах
• Менструальний цикл, який стає нерегулярним або припиняється

Чоловіки можуть мати:

• Зниження або відсутність бажання до сексу (низьке лібідо)
• Проблеми з ерекцією

Інші симптоми або проблеми можуть включати:

• Психічні зміни, такі як депресія, тривога або зміни в поведінці
• Втома
• Часті інфекції
• Головний біль
• Підвищена спрага і сечовипускання
• Високий кров'яний тиск
• Діабет

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про ваші симптоми.

Спочатку проводяться тести, щоб підтвердити, що в організмі занадто багато кортизолу, а потім з’ясувати причину.

Ці тести підтверджують занадто багато кортизолу:

• 24-годинний кортизол в сечі
• Тест на придушення дексаметазону (низька доза)
• Рівень кортизолу в слині (рано вранці та пізно вночі)

Ці тести визначають причину:

• Рівень АКТГ в крові
• МРТ головного мозку
• Тест на вивільнення кортикотропіну, який діє на гіпофіз, викликаючи вивільнення АКТГ
• Тест на придушення дексаметазону (висока доза)
• Забір нижньої петрозальної пазухи (IPSS) - вимірює рівень АКТГ у венах, що відводять гіпофіз, порівняно з венами в грудях

Інші тести, які можна провести, включають будь-що з наступного:

• Глюкоза в крові натще і А1С для тесту на діабет
• Тестування на ліпіди та холестерин
• Сканування мінеральної щільності кісток для перевірки на остеопороз

Для діагностики хвороби Кушинга може знадобитися більше одного скринінгового тесту. Ваш постачальник може попросити вас звернутися до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях гіпофіза.

Лікування передбачає хірургічне втручання з метою видалення пухлини гіпофіза, якщо це можливо. Після операції гіпофіз може знову повільно почати працювати і нормалізуватися.

Під час процесу відновлення після операції вам може знадобитися лікування кортизолом, оскільки гіпофізу потрібен час, щоб знову почати робити АКТГ.

Радіаційне лікування гіпофіза також може застосовуватися, якщо пухлина не видалена повністю.

Якщо пухлина не реагує на хірургічне втручання або опромінення, вам можуть знадобитися ліки, щоб зупинити організм від вироблення кортизолу.

Якщо ці методи лікування не принесли успіху, можливо, доведеться видалити наднирники, щоб зупинити вироблення високого рівня кортизолу. Видалення надниркових залоз може призвести до того, що пухлина гіпофіза набагато збільшиться (синдром Нельсона).

Нелікована хвороба Кушинга може спричинити важкі захворювання, навіть смерть. Видалення пухлини може призвести до повного одужання, але пухлина може відрости.

Проблеми зі здоров'ям, які можуть бути наслідком хвороби Кушинга, включають:

• Компресійні переломи хребта
• Діабет
• Високий кров'яний тиск
• Інфекції
• Камені в нирках
• Настрій або інші психіатричні проблеми

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас розвиваються симптоми хвороби Кушинга.

Якщо вам видалили пухлину гіпофіза, зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є ознаки ускладнень, включаючи ознаки повернення пухлини.

Хвороба Кушинга гіпофіза; Аденомасекретуюча АКТГ

• Залози внутрішньої секреції
• Стриї в підколінній ямці
• Стриї на нозі

Ющак А, Морріс Д.Г., Гросман А.Б., Німан Л.К. Синдром Кушинга. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологія: дорослі та дитячі. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 13.

Моліч Я. Передня частка гіпофіза. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 224.

Стюарт П.М., Newell-Price JDC. Кора надниркових залоз. У: Мельмед С, Полонський К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., ред. Вільямс Підручник з ендокринології. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 15.