Хвороба фон Віллебранда

Хвороба фон Віллебранда є найпоширенішим спадковим розладом кровотечі.

Хвороба фон Віллебранда спричинена дефіцитом фактора фон Віллебранда. Фактор фон Віллебранда допомагає тромбоцитам злипатися і прилипати до стінки судини, що необхідно для нормального згортання крові. Існує кілька типів хвороби фон Віллебранда.

Сімейний анамнез розладу кровотечі є основним фактором ризику.

Симптоми можуть включати:

• Аномальні менструальні кровотечі
• Кровотеча ясен
• Синці
• Кровотечі з носа
• Шкірний висип

Примітка: Більшість жінок із сильними або тривалими менструальними кровотечами не хворіють на хворобу фон Віллебранда.

Хвороба фон Віллебранда може бути важко діагностувати. Низький рівень фактора Віллебранда та кровотеча не завжди означають, що у вас хвороба фон Віллебранда.

Тести, які можуть бути проведені для діагностики цього захворювання, включають:

• Час кровотечі
• Введення крові
• Фактор VIII рівень
• Аналіз функції тромбоцитів
• Кількість тромбоцитів
• Тест на кофактор рістоцетину
• Тести за факторами фон Віллебранда

Лікування може включати DDAVP (дезаміно-8-аргінін вазопресин). Це ліки для підвищення рівня фактора Віллебранда та зменшення шансів на кровотечу.

Однак DDAVP не працює при всіх типах хвороби фон Віллебранда. Слід провести тести, щоб визначити, який тип фон Віллебранда у вас є. Якщо ви збираєтеся робити операцію, ваш лікар може зробити вам DDAVP перед операцією, щоб перевірити, чи підвищується рівень фактора фон Віллебранда.

Препарат Альфанат (антигемофільний фактор) схвалений для зменшення кровотечі у людей із захворюванням, яким необхідно зробити операцію або будь-яку інвазивну процедуру.

Для зменшення кровотечі також може використовуватися плазма крові або певні препарати фактора VIII.

Під час вагітності кровотеча може зменшитися. Жінки, які страждають цим захворюванням, зазвичай не страждають надмірною кровотечею під час пологів.

Ця хвороба передається через сім’ї. Генетичне консультування може допомогти майбутнім батькам зрозуміти ризик для своїх дітей.

Кровотеча може виникнути після операції або коли ви виривали зуб.

Аспірин та інші нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) можуть погіршити цей стан. Не приймайте ці ліки без попередньої розмови зі своїм лікарем.

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо кровотеча відбувається без причини.

Якщо у вас є хвороба фон Віллебранда і вам призначена операція або ви потрапили в аварію, обов’язково повідомте про те, що ви або ваша сім’я повідомили постачальників про свій стан.

Розлад кровотечі - фон Віллебранд

• Утворення тромбу
• Згустки крові

Flood VH, Скотт JP. Хвороба фон Віллебранда. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 504.

Джеймс П, Ридз Н. Будова, біологія та генетика фактора фон Віллебранда. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 138.

Нефф А.Т. Хвороба фон Віллебранда та геморагічні порушення функції тромбоцитів та судин. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 164.

Самуельс П. Гематологічні ускладнення вагітності. У: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Акушерство Габбе: нормальні та проблемні вагітності. 8-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 49.