Антифосфоліпідний синдром - APS

Антифосфоліпідний синдром (АФС) - це аутоімунний розлад, що включає часті тромби (тромбози).Коли у вас такий стан, імунна система вашого організму виробляє ненормальні білки, які атакують клітини крові та оболонку судин. Наявність цих антитіл може спричинити проблеми з кровотоком та призвести до небезпечних згустків у судинах у всьому тілі.

Точна причина APS невідома. Як певні зміни генів, так і інші фактори (наприклад, інфекція) можуть спричинити розвиток проблеми.

Часто зустрічається у людей з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак (СЧВ). Захворювання частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Це часто зустрічається у жінок, які в анамнезі повторювали викидні.

Деякі люди мають антитіла, згадані вище, але не мають АФС. Деякі тригери можуть спричинити згущення крові у цих людей, зокрема:

• Куріння
• Тривалий постільний режим
• Вагітність
• Гормональна терапія або протизаплідні таблетки
• Рак
• Хвороба печінки

Можливо, у вас відсутні симптоми, навіть якщо у вас є антитіла. Симптоми, які можуть виникнути, включають:

• Згустки крові в ногах, руках або легенях. Згустки можуть бути як у венах, так і в артеріях.
• Повторні викидні або мертвонародження.
• Висип, у деяких людей.

У рідкісних випадках згустки раптово розвиваються в багатьох артеріях протягом декількох днів. Це називається катастрофічним антифосфоліпідним синдромом (CAPS). Це може призвести до інсульту, а також згустків у нирках, печінці та інших органах тіла та гангрени в кінцівках.

Тести на антикоагулянт вовчака та антифосфоліпідні антитіла можна проводити, коли:

• Виникає несподіваний згусток крові, наприклад, у молодих людей або тих, хто не має інших факторів ризику утворення тромбу.
• Жінка в анамнезі повторно втрачала вагітність.

Тести на антикоагулянт вовчака - це тести на згортання крові. Антифосфоліпідні антитіла (aPL) викликають нестандартність тесту в лабораторії.

Типи тестів на згортання можуть включати:

• Активований частковий тромбопластиновий час (aPTT)
• Час отрути гадюки Рассела
• Тест на інгібування тромбопластину

Також будуть проведені тести на антифосфоліпідні антитіла (aPL). Вони включають:

• Тести на антикардіоліпінові антитіла
• Антитіла до бета-2-гліпопротеїну I (Beta2-GPI)

Ваш медичний працівник діагностує синдром антифосфоліпідних антитіл (APS), якщо у вас є позитивний тест на APL або вовчаковий антикоагулянт та одна або декілька з наступних подій:

• Згусток крові
• Повторні викидні

Позитивні тести потрібно підтвердити через 12 тижнів. Якщо у вас є позитивний тест без інших особливостей захворювання, у вас не буде діагнозу APS.

Лікування APS спрямоване на запобігання ускладненням від утворення нових тромбів або збільшення згустків. Вам потрібно буде прийняти якусь форму ліків, що розріджують кров. Якщо у вас також є аутоімунне захворювання, таке як вовчак, вам також потрібно буде тримати цей стан під контролем.

Точне лікування буде залежати від тяжкості вашого стану та ускладнень, які він викликає.

АНТИФОСФОЛІПІДНИЙ АНТИТЕЛОВИЙ СИНДРОМ (APS)

Загалом, якщо у вас АФС, вам буде потрібно лікування розріджувачем крові протягом тривалого часу. Первинним лікуванням може бути гепарин. Ці ліки даються ін’єкційно.

У більшості випадків потім починають приймати варфарин (кумадин), який вводять всередину. Необхідно часто контролювати рівень антикоагуляції. Найчастіше це робиться за допомогою тесту INR.

Якщо у вас APS і ви завагітніли, вам слід буде уважно стежити за цим оператором, який є експертом у цьому стані. Ви не будете приймати варфарин під час вагітності, але замість цього вам робитимуть гепаринові уколи.

Якщо у вас СЧВ та APS, ваш постачальник також порекомендує вам приймати гідроксихлорохін.

В даний час інші типи препаратів для розрідження крові не рекомендуються.

КАТАСТРОФІЧНИЙ АНТИФОСФОЛІПІДНИЙ СИНДРОМ (CAPS)

Лікування CAPS, яке передбачає поєднання антикоагуляційної терапії, високих доз кортикостероїдів та плазмообміну, було ефективним для більшості людей. Іноді IVIG, ритуксимаб або екулізумаб також застосовуються у важких випадках.

ПОЗИТИВНИЙ ТЕСТ ДЛЯ АНТИКОАГУЛАНТУ ВІЛКУ АБО

Вам не буде потрібно лікування, якщо у вас немає симптомів, втрата вагітності або якщо у вас ніколи не було тромбу.

Виконайте наступні кроки, щоб запобігти утворенню тромбів:

• Уникайте більшості протизаплідних таблеток або гормональних методів лікування менопаузи (жінки).
• НЕ паліть і не використовуйте інші тютюнові вироби.
• Вставайте і пересувайтесь під час тривалих польотів літака або в інший час, коли доводиться довго сидіти або лежати.
• Рухайте щиколотками вгору-вниз, коли ви не можете рухатися.

Вам допоможуть розріджувати кров (наприклад, гепарин та варфарин), щоб запобігти утворенню тромбів:

• Після операції
• Після перелому кістки
• При активному раку
• Коли вам потрібно довго сидіти або лежати, наприклад під час перебування в лікарні або одужання вдома

Вам також може знадобитися приймати розріджувачі крові протягом 3-4 тижнів після операції, щоб зменшити ризик утворення тромбів.

Без лікування у людей з АФС буде повторне згортання. Здебільшого результат хороший при правильному лікуванні, яке включає тривалу антикоагуляційну терапію. У деяких людей можуть бути тромби, які важко контролювати, незважаючи на лікування. Це може призвести до CAPS, який може загрожувати життю.

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо ви помітили симптоми утворення тромбу, такі як:

• Набряк або почервоніння в нозі
• Задишка
• Біль, оніміння та блідий колір шкіри на руці або нозі

Також поговоріть зі своїм постачальником, якщо у вас неодноразові втрати вагітності (викидень).

Антикардіоліпінові антитіла; Синдром Хьюза

• Системний червоний вовчак висип на обличчі
• Згустки крові

Аміго М-С, Хамашта М.А. Антифосфоліпідний синдром: патогенез, діагностика та лікування. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14-й Міжнародний конгрес з питань антифосфоліпідних антитіл доповідає про катастрофічний антифосфоліпідний синдром. Автоімун Рев. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Пряме застосування пероральних антикоагулянтів при антифосфоліпідному синдромі: чи є ці препарати ефективною та безпечною альтернативою варфарину? Систематичний огляд літератури: відповідь на коментар. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Еркан Д, Лосось ДЖ, Локшин доктор медицини. Антифосфоліпідний синдром. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Підручник з ревматології Келлі та Фірештейна. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 82.

Веб-сайт Національного інституту серця, легенів та крові. Синдром антифосфоліпідних антитіл. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Доступ 5 червня 2019 р.