Апластична анемія

Апластична анемія - це стан, при якому кістковий мозок не виробляє достатньо клітин крові. Кістковий мозок - це м’яка тканина в центрі кісток, яка відповідає за вироблення клітин крові та тромбоцитів.

Апластична анемія виникає внаслідок пошкодження стовбурових клітин крові. Стовбурові клітини - це незрілі клітини в кістковому мозку, які дають початок усім типам клітин крові (еритроцитам, лейкоцитам і тромбоцитам). Травма стовбурових клітин призводить до зменшення кількості цих типів клітин крові.

Апластична анемія може бути викликана:

• Використання певних лікарських засобів або вплив токсичних хімічних речовин (таких як левоміцетин, бензол)
• Вплив опромінення або хіміотерапії
• Аутоімунні розлади
• Вагітність
• Віруси

Іноді причина невідома. У цьому випадку розлад називається ідіопатичною апластичною анемією.

Симптоми обумовлені недостатнім виробленням еритроцитів, білих клітин і тромбоцитів. Симптоми можуть бути серйозними з самого початку або поступово погіршуватися з часом у міру прогресування захворювання.

Низька кількість еритроцитів (анемія) може спричинити:

• Втома
• Блідість (блідість)
• Швидкий пульс
• Задишка при фізичному навантаженні
• Слабкість
• Запаморочення після стояння

Низька кількість білих клітин (лейкопенія) викликає підвищений ризик зараження.

Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія) може призвести до кровотечі. Симптоми включають:

• Кровоточивість ясен
• Легкі синці
• Нос кровоточить
• Висип, дрібні точкові червоні сліди на шкірі (петехії)
• Часті або важкі інфекції (рідше)

Аналізи крові покажуть:

• Низька кількість еритроцитів (анемія)
• Низька кількість лейкоцитів (лейкопенія)
• Низька кількість ретикулоцитів (ретикулоцити - наймолодші еритроцити)
• Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія)

Біопсія кісткового мозку виявляє менше клітин крові, ніж зазвичай, і збільшену кількість жиру.

Легкі випадки апластичної анемії, які не мають симптомів, можуть не вимагати лікування.

Коли кількість клітин крові знижується, а симптоми розвиваються, кров і тромбоцити даються шляхом переливання. З часом трансфузія може перестати працювати, що призведе до дуже низького рівня клітин крові. Це стан, що загрожує життю.

Для молодих людей може бути рекомендована трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин. Це частіше рекомендується для тих, хто старше 50 років, але люди старше 50 років можуть отримати трансплантацію, якщо вони досить здорові. Це лікування найкраще працює, коли донором є повністю підібраний брат або сестра. Це називається відповідним донором брата або сестри.

Людям похилого віку та тим, хто не має відповідного донора брата або сестри, дають ліки для придушення імунної системи. Ці ліки можуть дозволити кістковому мозку знову утворювати здорові клітини крові. Але хвороба може повернутися (рецидив). Якщо ці ліки не допомагають або хвороба повертається після оздоровлення, можна спробувати пересадити кістковий мозок із не пов’язаним донором.

Нелікована, важка апластична анемія призводить до швидкої смерті. Пересадка кісткового мозку може бути дуже успішною у молодих людей. Трансплантація також застосовується у літніх людей або коли хвороба повертається після припинення дії ліків.

Ускладнення можуть включати:

• Важкі інфекції або кровотечі
• Ускладнення трансплантації кісткового мозку
• Реакції на ліки
• Гемохроматоз (накопичення занадто великої кількості заліза в тканинах організму в результаті багатьох трансфузій еритроцитів)

Зателефонуйте своєму лікарю або зверніться до лікарні швидкої допомоги, якщо кровотеча виникає без причини або якщо кровотечу важко зупинити. Телефонуйте, якщо помітите часті інфекції або незвичну втому.

Гіпопластична анемія; Недостатність кісткового мозку - апластична анемія

• Пересадка кісткового мозку - виділення

• Аспірація кісткового мозку

Bagby GC. Апластична анемія та пов’язані з нею стану кісткового мозку. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 156.

Калліган Д, Ватсон Х.Г. Кров і кістковий мозок. В: Крос СС, вид. Антовудова патологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 23.

Молодий Н.С., Мацієвський JP. Апластична анемія. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 30.