Порушення кровотечі

Порушення кровотечі - це група станів, при яких існує проблема із процесом згортання крові в організмі. Ці розлади можуть призвести до рясних і тривалих кровотеч після травми. Кровотеча також може початися самостійно.

До специфічних порушень кровотечі належать:

• Придбані дефекти функції тромбоцитів
• Вроджені дефекти функції тромбоцитів
• Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ)
• Дефіцит протромбіну
• Дефіцит фактора V
• Дефіцит фактора VII
• Дефіцит фактора X
• Дефіцит фактора XI (гемофілія С)
• Хвороба Гланцмана
• Гемофілія А
• Гемофілія Б
• Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)
• Хвороба фон Віллебранда (I, II та III типи)

Нормальне згортання крові включає компоненти крові, які називаються тромбоцитами, і цілих 20 різних білків плазми. Вони відомі як фактори згортання крові або згортання крові. Ці фактори взаємодіють з іншими хімічними речовинами, утворюючи речовину, яка зупиняє кровотечу, що називається фібрином.

Проблеми можуть виникати, коли певних факторів мало або відсутні. Проблеми з кровотечею можуть варіюватися від легких до важких.

Деякі порушення кровотечі спостерігаються при народженні та передаються через сім'ї (передаються у спадок). Інші розробляються з:

• Хвороби, такі як дефіцит вітаміну К або важкі захворювання печінки
• Лікування, таке як використання ліків для зупинки тромбів (антикоагулянтів) або тривале застосування антибіотиків

Порушення кровотечі також можуть бути наслідком проблеми з кількістю або функцією клітин крові, що сприяють згортанню крові (тромбоцитів). Ці порушення також можуть передаватися у спадок або розвиватися пізніше (набуті). Побічні ефекти деяких ліків часто призводять до набутих форм.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Кровотеча в суглоби або м’язи
• Легко синці
• Сильна кровотеча
• Рясні менструальні кровотечі
• Кровотечі з носа, які не зупиняються легко
• Надмірна кровотеча при хірургічних втручаннях
• Кровотеча з пуповини після народження

Проблеми, що виникають, залежать від конкретного розладу кровотечі та від того, наскільки серйозним він є.

Тести, які можна проводити, включають:

• Загальний аналіз крові (CBC)
• Частковий час тромбопластину (PTT)
• Тест на агрегацію тромбоцитів
• Протромбіновий час (PT)
• Дослідження змішування, спеціальний тест РТТ для підтвердження дефіциту фактора

Лікування залежить від типу розладу. Він може включати:

• Заміна фактора згортання
• Переливання свіжозамороженої плазми
• Переливання тромбоцитів
• Інші методи лікування

Дізнайтеся більше про розлади кровотечі через ці групи:

• Національний фонд гемофілії: Інші недоліки факторів - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficifici
• Національний фонд гемофілії: Перемога жінок з розладами крові - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Міністерство охорони здоров'я та соціальних служб США - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Результат також залежить від розладу. Більшість первинних розладів кровотечі можна впоратись. Коли розлад обумовлений захворюваннями, такими як ДВЗ, результат буде залежати від того, наскільки добре можна лікувати основне захворювання.

Ускладнення можуть включати:

• Кровотеча в мозку
• Сильна кровотеча (зазвичай із шлунково-кишкового тракту або травми)

Залежно від розладу можуть виникнути й інші ускладнення.

Зателефонуйте своєму медичному працівнику, якщо помітите будь-яку незвичну або сильну кровотечу.

Профілактика залежить від конкретного розладу.

Коагулопатія

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рідкісні дефіцити фактора згортання крові. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зал JE. Гемостаз і згортання крові. В: Зал JE, вид. Гайтон і Холл Підручник з медичної фізіології. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Ніколс WL. Хвороба фон Віллебранда та геморагічні порушення функції тромбоцитів та судин. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 173.

Рагні М.В. Геморагічні розлади: дефіцит фактора згортання крові. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.