Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

Зміст

• Що таке хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)?
• Які симптоми ХЛЛ?
• Яке лікування ХЛЛ?
• Хіміотерапія
• Випромінювання
• Цільова терапія
• Трансплантація кісткового мозку або периферичної крові
• Переливання крові
• Хірургія
• Як діагностується ХЛЛ?
• Повний аналіз крові (CBC) з диференціальним показником лейкоцитів (WBC)
• Тест на імуноглобулін
• Біопсія кісткового мозку
• комп'ютерна томографія
• Проточна цитометрія та цитохімія
• Геномне та молекулярне тестування
• Який рівень виживання для людей з ХЛЛ?
• Як проводиться CLL?
• Що спричиняє ХЛЛ та чи існують фактори ризику цього захворювання?
• Чи можливі ускладнення лікування?
• Який довгостроковий прогноз для ХЛЛ?

Getty Images

Що таке хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)?

Лейкемія - це різновид раку, в якому беруть участь клітини крові людини та кровотворні клітини. Існує багато видів лейкемії, кожна з яких впливає на різні види клітин крові. Хронічний лімфолейкоз, або ХЛЛ, вражає лімфоцити.

Лімфоцити - це тип білих кров’яних тілець (лейкоцитів). ХЛЛ впливає на В-лімфоцити, які ще називають В-клітинами.

Звичайні В-клітини циркулюють у вашій крові і допомагають організму боротися з інфекцією. Ракові В-клітини не борються з інфекціями, як звичайні В-клітини. По мірі збільшення кількості ракових В-клітин вони витісняють нормальні лімфоцити.

ХЛЛ є найпоширенішим видом лейкемії у дорослих. За оцінками Національного інституту раку (NCI), у 2020 році в США відбудеться 21 040 нових випадків захворювання.

Які симптоми ХЛЛ?

Деякі люди з ХЛЛ можуть не мати жодних симптомів, і їх рак може бути виявлений лише під час планового дослідження крові.

Якщо у вас є симптоми, вони зазвичай включають:

• втома
• лихоманка
• часті інфекції або хвороби
• незрозуміла або непередбачена втрата ваги
• нічна пітливість
• озноб
• набряклі лімфатичні вузли

Під час фізичного огляду лікар може також виявити, що ваша селезінка, печінка або лімфатичні вузли збільшені. Це можуть бути ознаки поширення раку на ці органи. Це часто трапляється у запущених випадках ХЛЛ.

Якщо це трапиться з вами, ви можете відчути хворобливі ущільнення на шиї або відчуття переповненості або набряку на животі.

Яке лікування ХЛЛ?

Якщо у вас ХЛЛ з низьким ризиком, лікар може порадити вам просто почекати і спостерігати за новими симптомами. Ваша хвороба може не погіршуватися або вимагати лікування роками. Деякі люди ніколи не потребують лікування.

У деяких випадках ХЛЛ низького ризику лікар може рекомендувати лікування. Наприклад, вони можуть рекомендувати лікування, якщо у вас є:

• стійкі, періодичні інфекції
• низький вміст клітин крові
• втома або нічна пітливість
• хворобливі лімфатичні вузли

Якщо у вас ХЛЛ середнього або високого ризику, лікар, напевно, порадить вам негайно продовжити лікування.

Нижче наведено деякі методи лікування, які може порадити ваш лікар.

Хіміотерапія

Хіміотерапія є основним методом лікування ХЛЛ. Він передбачає використання ліків для знищення ракових клітин. Залежно від точних ліків, призначених лікарем, ви можете приймати їх внутрішньовенно або всередину.

Випромінювання

У цій процедурі для знищення ракових клітин використовуються високоенергетичні частинки або хвилі. Радіація не часто застосовується при ХЛЛ, але якщо у вас болючі, набряклі лімфатичні вузли, променева терапія може допомогти зменшити їх і полегшити біль.

Цільова терапія

Цільова терапія фокусується на конкретних генах, білках або тканинах, які сприяють виживанню ракових клітин. Вони можуть включати:

• моноклональні антитіла, які прикріплюються до білків
• інгібітори кінази, які можуть знищувати ракові клітини, блокуючи певні ферменти кінази

Трансплантація кісткового мозку або периферичної крові

Якщо у вас високий ризик ХЛЛ, це лікування може бути варіантом. Він включає взяття стовбурових клітин з кісткового мозку або крові донора - як правило, члена сім’ї - і пересадку їх у ваше тіло, щоб допомогти встановити здоровий кістковий мозок.

Переливання крові

Якщо кількість клітин крові низька, вам може знадобитися переливання крові через внутрішньовенну (IV) лінію, щоб збільшити їх.

Хірургія

У деяких випадках лікар може рекомендувати операцію з видалення селезінки, якщо вона збільшилася через ХЛЛ.

Як діагностується ХЛЛ?

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас ХЛЛ, він може використовувати різні тести для підтвердження діагнозу. Наприклад, вони, ймовірно, замовлять один або кілька з наведених нижче тестів.

Повний аналіз крові (CBC) з диференціальним показником лейкоцитів (WBC)

Ваш лікар може використовувати цей аналіз крові для вимірювання кількості різних типів клітин у вашій крові, включаючи різні типи лейкоцитів.

Якщо у вас ХЛЛ, у вас буде більше лімфоцитів, ніж зазвичай.

Тест на імуноглобулін

Ваш лікар може скористатися цим аналізом крові, щоб дізнатися, чи є у вас достатньо антитіл для боротьби з інфекціями.

Біопсія кісткового мозку

Під час цієї процедури ваш лікар вводить голку зі спеціальною трубкою у тазостегнову кістку або грудну кістку, щоб отримати зразок вашого кісткового мозку для тестування.

комп'ютерна томографія

Ваш лікар може використовувати знімки, створені за допомогою КТ, для виявлення набряклості лімфатичних вузлів у грудях або животі.

Проточна цитометрія та цитохімія

За допомогою цих тестів хімічні речовини або барвники використовуються, щоб побачити відмітні маркери на ракових клітинах, щоб допомогти визначити тип лейкемії. Для проведення цих тестів потрібно лише взяти кров.

Геномне та молекулярне тестування

Ці тести розглядають гени, білки та зміни хромосом, які можуть бути унікальними для певних типів лейкемії. Вони також допомагають визначити, наскільки швидко прогресуватиме захворювання, і допоможуть вашому лікареві вибрати, які варіанти лікування використовувати.

Генетичне тестування для виявлення таких змін або мутацій може включати аналіз флуоресценції in situ гібридизації (FISH) та ланцюгову реакцію полімерази.

Який рівень виживання для людей з ХЛЛ?

За даними NCI, 5-річний рівень виживання для американців з ХЛЛ становить 86,1 відсотка. Інститут також підраховує, що ХЛЛ призведе до 4060 смертей у США в 2020 році.

Рівень виживання нижчий для людей похилого віку з таким захворюванням.

Як проводиться CLL?

Якщо ваш лікар визначить, що у вас ХЛЛ, він призначить подальше обстеження, щоб визначити ступінь захворювання. Це допомагає вашому лікареві класифікувати стадію раку, яка визначатиме ваш план лікування.

Щоб встановити рівень ХЛЛ, ваш лікар, ймовірно, призначить аналізи крові, щоб визначити кількість ваших еритроцитів і певний рівень лімфоцитів крові. Вони також, напевно, перевірять, чи збільшені ваші лімфатичні вузли, селезінка чи печінка.

Згідно із системою класифікації Rai, ХЛЛ проводиться від 0 до 4. Клас Rai 0 ХЛЛ є найменш важким, тоді як Rai 4 - найбільш просунутим.

Для цілей лікування стадії також групуються за рівнями ризику. Rai стадія 0 є низьким ризиком, Rai стадії 1 і 2 є проміжним ризиком, а Rai стадії 3 і 4 є високим ризиком, пояснює Американське онкологічне товариство.

Ось деякі типові симптоми ХЛЛ на кожному етапі:

• Етап 0: високий рівень лімфоцитів
• Етап 1: високий рівень лімфоцитів; збільшені лімфатичні вузли
• Етап 2: високий рівень лімфоцитів; лімфовузли можуть бути збільшені; збільшена селезінка; потенційно збільшена печінка
• етап 3: високий рівень лімфоцитів; анемія; можуть бути збільшені лімфатичні вузли, селезінка або печінка
• етап 4: високий рівень лімфоцитів; можуть бути збільшені лімфатичні вузли, селезінка або печінка; можлива анемія; низький рівень тромбоцитів

Що спричиняє ХЛЛ та чи існують фактори ризику цього захворювання?

Експерти точно не знають, що викликає ХЛЛ. Однак існують фактори ризику, які підвищують ймовірність розвитку у ХЛЛ людини.

Ось декілька факторів ризику, які можуть підвищити ймовірність розвитку ХЛЛ у людини:

• Вік. ХЛЛ рідко діагностується у людей до 40 років. Більшість випадків ХЛЛ діагностуються у людей старше 50 років. Середній вік людей, яким діагностовано ХЛЛ, становить 71 рік.
• Секс. Це вражає більше чоловіків, ніж жінок.
• Етнічна приналежність. Це частіше зустрічається у людей російського та європейського походження, і рідко зустрічається у людей східноазіатського та південно-східного Азії.
• Моноклональний В-клітинний лімфоцитоз. Існує невеликий ризик того, що цей стан, який спричиняє рівень лімфоцитів, що перевищує норму, може перерости у ХЛЛ.
• Навколишнє середовище. Міністерство у справах ветеранів США включило вплив агента Оранж, хімічної зброї, що застосовувався під час війни у ​​В'єтнамі, як фактор ризику для ХЛЛ.
• Історія сім'ї. Люди, які мають найближчих родичів з діагнозом ХЛЛ, мають вищий ризик розвитку ХЛЛ.

Чи можливі ускладнення лікування?

Хіміотерапія послаблює вашу імунну систему, роблячи вас більш вразливими до інфекцій. Під час хіміотерапії у вас також може розвинутися аномальний рівень антитіл та низький рівень клітин крові.

Інші поширені побічні ефекти хіміотерапії включають:

• втома
• втрата волосся
• виразки у роті
• втрата апетиту
• нудота і блювота

У деяких випадках хіміотерапія може сприяти розвитку інших видів раку.

Радіація, переливання крові та трансплантація кісткового мозку або периферичних стовбурових клітин крові також можуть спричинити побічні ефекти.

Для вирішення конкретних побічних ефектів лікар може призначити:

• IV імуноглобулін
• кортикостероїди
• видалення селезінки
• препарат ритуксимаб

Поговоріть зі своїм лікарем про очікувані побічні ефекти вашого лікування. Вони можуть сказати вам, які симптоми та побічні ефекти вимагають медичної допомоги.

Який довгостроковий прогноз для ХЛЛ?

Рівень виживання при ХЛЛ коливається в широких межах. Ваш вік, стать, аномалії хромосом та характеристики ракових клітин можуть вплинути на ваш довгостроковий прогноз. Хвороба рідко виліковується, але більшість людей багато років живуть із ХЛЛ.

Попросіть свого лікаря про ваш конкретний випадок. Вони можуть допомогти вам зрозуміти, наскільки далеко прогресував ваш рак. Вони також можуть обговорити ваші варіанти лікування та довгострокові перспективи.