Саркома м'якої тканини (рабдоміосаркома)

Зміст

• Що таке саркома м’яких тканин?
• Які симптоми саркоми м’яких тканин?
• Що викликає саркому м’яких тканин?
• Хто загрожує розвитком саркоми м’яких тканин?
• Генетичні фактори ризику
• Опромінення токсинів
• Радіаційне опромінення
• Як діагностується саркома м’яких тканин?
• Техніка візуалізації
• Біопсія
• Постановка раку
• Які методи лікування саркоми м’яких тканин?
• Хірургія
• Хіміотерапія
• Радіотерапія
• Які можливі ускладнення саркоми м’яких тканин?
• Який довгостроковий прогноз?

Що таке саркома м’яких тканин?

Саркома - тип раку, який розвивається в кістках або м’яких тканинах. Ваша м'яка тканина включає:

• кровоносні судини
• нерви
• сухожилля
• м’язи
• жир
• фіброзна тканина
• нижні шари шкіри (не зовнішній шар)
• накладки суглобів

У м’яких тканинах може спостерігатися кілька видів аномальних наростів. Якщо наріст - саркома, то це злоякісна пухлина або рак. Злоякісне означає, що частини пухлини можуть відламуватися і поширюватися на навколишні тканини. Ці втечені клітини рухаються по всьому тілу і поселяються в печінці, легенях, мозку чи інших важливих органах.

Саркоми м’яких тканин відносно рідкісні, особливо в порівнянні з карциномами, іншим типом злоякісної пухлини. Саркоми можуть бути небезпечними для життя, особливо якщо вони діагностовані, коли пухлина вже велика або поширилася на інші тканини.

Саркоми м'яких тканин найчастіше зустрічаються на руках або ногах, але можуть бути виявлені і в тулубі, внутрішніх органах, голові та шиї, задній частині черевної порожнини.

Існує багато видів саркоми м’яких тканин. Саркома класифікується за тканиною, в якій вона виросла:

• Злоякісні пухлини в жирі називаються ліпосаркомами.
• У гладких м’язах навколо внутрішніх органів ракові саркоми відомі як лейоміосаркоми.
• Рабдоміосаркоми - це злоякісні пухлини скелетних м’язів. Скелетна мускулатура розташована на руках, ногах та інших ділянках тіла. Цей тип м’язів забезпечує рух.
• Шлунково-кишкові стромальні пухлини (ГІСТ) - це злоякісні утворення, які починаються в шлунково-кишковому тракті або травному тракті.

Хоча вони зустрічаються і у дорослих, рабдоміосаркоми є найпоширенішими саркомами м'яких тканин у дітей та підлітків.

Інші рідкісні саркоми м'яких тканин включають:

• нейрофібросаркоми
• злоякісні шванноми
• нейрогенні саркоми
• синовіальні саркоми
• ангіосаркоми
• Саркоми Капоші
• фібросаркоми
• злоякісні мезенхімоми
• саркоми альвеолярної м'якої частини
• епітеліоїдні саркоми
• прозорі клітинні саркоми
• плеоморфні недиференційовані саркоми
• пухлини веретеноподібних клітин

Які симптоми саркоми м’яких тканин?

На своїх ранніх стадіях саркома м’яких тканин може не викликати жодних симптомів. Безболісний грудочок або маса під шкірою руки або ноги може бути першою ознакою саркоми м’яких тканин. Якщо у вашому шлунку розвинеться саркома м’яких тканин, її можна не виявити, поки вона не буде дуже великою і не натисне на інші структури. У вас може виникнути біль або утруднення дихання від пухлини, що тисне на легені.

Ще один можливий симптом - кишкова закупорка. Це може статися, якщо у вашому шлунку зростає пухлина м’якої тканини. Пухлина занадто сильно тисне на ваш кишечник і не дозволяє легко проникати через їжу. Інші симптоми включають кров в калі або блювоту або чорний, дегтевий стілець.

Що викликає саркому м’яких тканин?

Зазвичай причину саркоми м'яких тканин не виявлено.

Виняток з цього - саркома Капоші. Саркома Капоші - це рак слизової крові або лімфатичних судин. Цей рак викликає фіолетові або коричневі ураження на шкірі. Це відбувається через зараження вірусом герпесу людини 8 (HHV-8). Він часто зустрічається у людей із зниженою імунною функцією, таких як інфіковані ВІЛ, але він може виникати і без ВІЛ-інфекції.

Хто загрожує розвитком саркоми м’яких тканин?

Генетичні фактори ризику

Деякі успадковані або набуті мутації ДНК або дефекти можуть зробити вас більш схильними до розвитку саркоми м'яких тканин:

• Синдром базальноклітинних невусів збільшує ризик розвитку базальноклітинного раку шкіри, рабдоміосаркоми та фібросаркоми.
• Успадкована ретинобластома викликає різновид дитячого раку очей, але це також може підвищити ризик виникнення інших сарком м’яких тканин.
• Синдром Li-Fraumeni збільшує ризик виникнення багатьох видів раку, найчастіше від радіаційного опромінення.
• Синдром Гарднера призводить до раку шлунка або кишечника.
• Нейрофіброматоз може викликати пухлини нервової оболонки.
• Туберкульозний склероз може призвести до рабдоміосаркоми.
• Синдром Вернера може спричинити багато проблем зі здоров’ям, у тому числі підвищений ризик появи всіх саркомів м’яких тканин.

Опромінення токсинів

Вплив деяких токсинів, таких як діоксин, вінілхлорид, миш’як та гербіциди, які містять феноксиоцтову кислоту у високих дозах, може збільшити ризик розвитку саркоми м’яких тканин.

Радіаційне опромінення

Фактор ризику може бути променевим впливом, особливо від променевої терапії. Променева терапія часто лікує більш поширені ракові захворювання, такі як рак молочної залози, рак передміхурової залози або лімфоми. Однак ця ефективна терапія може збільшити ризик розвитку деяких інших форм раку, таких як саркома м’яких тканин.

Як діагностується саркома м’яких тканин?

Зазвичай лікарі можуть діагностувати саркому м'яких тканин лише тоді, коли пухлина стає достатньо великою, щоб її помітити, оскільки ранніх симптомів дуже мало. На той час, коли рак викликає впізнавані ознаки, він, можливо, вже поширився на інші тканини та органи в організмі.

Якщо ваш лікар підозрює саркому м'яких тканин, вони отримають повний сімейний анамнез, щоб дізнатися, чи могли інші члени вашої родини перенести якісь рідкісні форми раку. Ви також будете мати фізичний іспит, щоб перевірити загальний стан здоров'я. Це може допомогти визначити методи лікування, які були б найкращі для вас.

Техніка візуалізації

Ваш лікар вивчить місце розташування пухлини за допомогою візуальних сканувань, таких як прості рентгенівські знімки або КТ. КТ може також включати використання введеного барвника, щоб полегшити вигляд пухлини. Ваш лікар може також призначити МРТ, ПЕТ-сканування або УЗД.

Біопсія

Зрештою, біопсія повинна підтвердити діагноз. Цей тест зазвичай включає введення голки в пухлину і видалення невеликого зразка.

У деяких випадках ваш лікар може використовувати скальпель, щоб відрізати частину пухлини, щоб її було легше обстежити. В інший час, особливо якщо пухлина тисне на такий важливий орган, як ваш кишечник або легені, ваш лікар видалить всю пухлину і навколишні лімфатичні вузли.

Тканина пухлини буде досліджена під мікроскопом, щоб визначити, доброякісна чи злоякісна пухлина. Доброякісна пухлина не потрапляє в інші тканини, але злоякісна пухлина може.

Деякі інші тести, проведені на зразку пухлини з біопсії, включають:

• імуногістохімія, яка шукає антигени або ділянки на пухлинних клітинах, до яких можуть приєднуватися певні антитіла
• цитогенний аналіз, який шукає зміни в хромосомах пухлинних клітин
• флуоресценція in situ гібридизація (FISH), тест на пошук певних генів або коротких шматочків ДНК
• проточна цитометрія - це тест, який вивчає кількість клітин, їх здоров'я та наявність пухлинних маркерів на поверхні клітин

Постановка раку

Якщо ваша біопсія підтверджує рак, ваш лікар оцінить та поставить рак, переглянувши клітини під мікроскопом і порівнявши їх із нормальними клітинами такого роду тканини. Етапність ґрунтується на розмірі пухлини, ступеня пухлини (наскільки ймовірно, що вона поширюється, класифікується 1-й ступінь [низький] до 3-го ступеня [високий]) та те, чи поширився рак у лімфатичні вузли чи інші ділянки. Нижче наведено різні етапи:

• Стадія 1А: пухлина має розмір 5 см або менше, 1 ступінь, а рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 1В: пухлина більше 5 см, ступінь 1, а рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 2А: пухлина становить 5 см або менше, 2 або 3 ступеня, а рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 2В: пухлина більше 5 см, 2 ступінь, а рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 3А: пухлина більше 5 см, 3 ступінь, і рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки АБО пухлина будь-якого розміру і рак поширився на сусідні лімфатичні вузли, але не на інші ділянки
• Етап 4: пухлина будь-якого розміру і будь-якого ступеня і поширилася на лімфатичні вузли та / або на інші ділянки

Які методи лікування саркоми м’яких тканин?

Саркоми м'яких тканин рідкісні, і найкраще звернутися за допомогою в заклад, який знайомий з вашим типом раку.

Лікування залежить від місця розташування пухлини та точного типу клітин, з якого походить пухлина (наприклад, м’язи, нерви або жир). Якщо пухлина метастазувала або поширилася на інші тканини, це також впливає на лікування.

Хірургія

Хірургічне лікування - найпоширеніша початкова терапія. Ваш лікар видалить пухлину та частину навколишньої здорової тканини та перевірить, чи можуть ще залишитися деякі пухлинні клітини у вашому організмі. Якщо пухлина знаходиться в інших відомих місцях, ваш лікар також може видалити ці вторинні пухлини.

Можливо, вашому лікареві необхідно буде видалити навколишні лімфатичні вузли, які є маленькими органами імунної системи. Лімфатичні вузли часто є першими місцями поширення пухлинних клітин.

У минулому лікарям часто потрібно було б ампутацію кінцівки, у якої були пухлини. Зараз застосування передових хірургічних методик, променевої та хіміотерапії часто може врятувати кінцівку. Однак великі пухлини, які вражають основні судини та нерви, все ж можуть вимагати ампутації кінцівок.

До ризиків операції належать:

• кровотеча
• інфекція
• пошкодження довколишніх нервів
• реакції на наркоз

Хіміотерапія

Хіміотерапія також застосовується для лікування деяких сарком м’яких тканин. Хіміотерапія - це використання токсичних препаратів для вбивства клітин, які швидко діляться і розмножуються, наприклад, пухлинні клітини. Хіміотерапія також пошкоджує інші клітини, які швидко діляться, такі як клітини кісткового мозку, оболонки вашого кишечника або волосяні фолікули. Ця шкода призводить до багатьох побічних ефектів. Однак якщо ракові клітини поширюються за межі початкової пухлини, хіміотерапія може ефективно їх знищити, перш ніж вони почнуть утворювати нові пухлини і завдати шкоди життєво важливим органам.

Хіміотерапія не знищує всі саркоми м’яких тканин. Однак режими хіміотерапії ефективно лікують одну з найпоширеніших саркоми - рабдоміосаркому. Такі препарати, як доксорубіцин (Адріаміцин) та дактиноміцин (Космеген), також можуть лікувати саркоми м’яких тканин. Існує багато інших препаратів, специфічних для типу тканини, в якій запущена пухлина.

Радіотерапія

У променевій терапії високоенергетичні промені частинок, такі як рентгенівські або гамма-промені, пошкоджують ДНК клітин. Швидкодіючі клітини, такі як пухлинні клітини, набагато частіше загинуть від цього впливу, ніж нормальні клітини, хоча деякі нормальні клітини також загинуть. Іноді лікарі поєднують хіміотерапію та променеву терапію, щоб зробити кожну більш ефективною та знищити більше пухлинних клітин.

До побічних ефектів хіміотерапії та променевої дії відносяться:

• нудота
• блювота
• втрата ваги
• втрата волосся
• невралгія
• інші побічні ефекти, характерні для кожного типу лікарських засобів

Які можливі ускладнення саркоми м’яких тканин?

Ускладнення від самої пухлини залежать від місця розташування та розміру пухлини. Пухлина може тиснути на важливі структури, такі як:

• легені
• кишечник
• нерви
• кровоносні судини

Пухлина може вторгнутись і пошкодити сусідні тканини. Якщо пухлина метастазує, тобто клітини відриваються і закінчуються в інших місцях, таких як наступні, в цих органах можуть рости нові пухлини:

• кістка
• мозок
• печінка
• легеня

У цих місцях пухлини можуть завдати великої та небезпечної для життя шкоди.

Який довгостроковий прогноз?

Тривале виживання від саркоми м’яких тканин залежить від конкретного виду саркоми. Прогноз залежить також від того, наскільки розвинений рак при першому діагнозі.

Рак 1 стадії, ймовірно, буде набагато легше лікувати, ніж рак 4 стадії, і він має вищий рівень виживання. Невелика пухлина, не поширилася на навколишні тканини і знаходиться у легкодоступному місці, наприклад, передпліччя, буде легше лікувати та видаляти повністю хірургічним шляхом.

Велику пухлину, оточену багатьма кровоносними судинами (ускладнює операцію) та метастазували в печінку або легені, набагато важче піддаються лікуванню.

Шанси на одужання залежать від:

• місце розташування пухлини
• тип клітини
• ступінь і стадія пухлини
• може бути видалена пухлина хірургічним шляхом чи ні
• твій вік
• твоє здоров'я
• чи рецидивує пухлина, чи нова

Після первинної діагностики та лікування вам доведеться часто звертатися до лікаря для обстеження, навіть якщо пухлина перебуває в ремісії, а це означає, що вона не виявляється або не росте. Рентгенівські, КТ та МРТ можуть бути необхідними, щоб перевірити, чи не повторилася пухлина на первісному місці або в інших місцях у вашому тілі.