Синдром Шегрена

Синдром Шегрена - це аутоімунне порушення, при якому залози, що виробляють сльози та слину, руйнуються. Це викликає сухість у роті та сухість очей. Стан може впливати на інші частини тіла, включаючи нирки та легені.

Причина синдрому Шегрена невідома. Це аутоімунний розлад. Це означає, що організм помилково атакує здорові тканини. Синдром найчастіше зустрічається у жінок у віці від 40 до 50 років. Він рідко зустрічається у дітей.

Первинний синдром Шегрена визначається як сухість очей і сухість у роті без іншого аутоімунного розладу.

Вторинний синдром Шегрена виникає разом з іншим аутоімунним розладом, таким як:

• Ревматоїдний артрит (РА)
• Системний червоний вовчак
• Склеродермія
• Поліміозит
• Гепатит С може вражати слинні залози і схожий на синдром Шегрена
• Хвороба IgG4 може виглядати як синдром Шегрена, і її слід враховувати

Сухість очей і сухість у роті - найпоширеніші симптоми цього синдрому.

Очні симптоми:

• Свербіж очей
• Відчуття, що щось в очах

Симптоми рота та горла:

• Труднощі з ковтанням або вживанням сухої їжі
• Втрата почуття смаку
• Проблеми з мовленням
• Густа або тягуча слина
• Виразки в роті або біль
• Карієс зубів і запалення ясен
• Охриплість

Інші симптоми можуть включати:

• Втома
• Лихоманка
• Зміна кольору рук або ніг при холодному впливі (феномен Рейно)
• Біль у суглобах або набряк суглобів
• Набряклі залози
• Шкірний висип
• Оніміння і біль через невропатію
• Кашель і задишка через захворювання легенів
• Нерегулярне серцебиття
• Нудота і печія
• Сухість піхви або хворобливе сечовипускання

Буде зроблений повний фізичний огляд. Іспит виявляє сухість очей і сухість у роті. Можуть бути виразки в роті, гнилі зуби або запалення ясен. Це відбувається через сухість у роті. Ваш лікар буде шукати у роті грибкову інфекцію (кандиду). Шкіра може мати висип, огляд легенів може бути ненормальним, живіт пропальпується для збільшення печінки. Суглоби будуть обстежені на предмет артриту. Неврологічний іспит буде шукати дефіцит.

Можливо, вам будуть виконані такі тести:

• Повна хімія крові з ферментами печінки
• Повний аналіз крові з диференціалом
• Аналіз сечі
• Тест на антинуклеарні антитіла (ANA)
• Анти-Ro / SSA та анти-La / SSB антитіла
• Ревматоїдний фактор
• Тест на кріоглобуліни
• Рівні доповнення
• Електрофорез білка
• Тест на гепатит С та ВІЛ (якщо є ризик)
• Тести щитовидної залози
• Тест Ширмера на вироблення сліз
• Візуалізація слинної залози: за допомогою УЗД або за допомогою МРТ
• Біопсія слинних залоз
• Біопсія шкіри, якщо є висип
• Огляд очей офтальмологом
• Рентген грудної клітки

Мета - полегшити симптоми.

• Сухість очей можна лікувати штучними сльозами, мазями для очей або рідиною циклоспорину.
• Якщо Candida присутня, її можна лікувати препаратами міконазолу або ністатину без цукру.
• Крихітні пробки можна помістити в дренажні протоки, щоб допомогти сльозам залишатися на поверхні ока.

Протиревматичні препарати, що модифікують захворювання (DMARD), подібні до тих, що застосовуються при РА, можуть покращити симптоми синдрому Шегрена. До них належать інгібуючі фактор некрозу пухлини (ФНП) препарати, такі як Енбрел, Гуміра або Ремікайд.

Деякі речі, які ви можете зробити для полегшення симптомів, включають:

• Ковтайте воду протягом дня
• Жуйте жуйку без цукру
• Уникайте ліків, які можуть викликати сухість у роті, таких як антигістамінні та протинабрякові засоби
• Уникайте алкоголю

Поговоріть зі своїм стоматологом про:

• Полоскання рота для заміщення мінералів у зубах
• Замінники слини
• Препарати, які допомагають вашим слинним залозам виробляти більше слини

Щоб запобігти карієсу, викликаному сухістю у роті:

• Часто чистіть і чистіть зуби ниткою
• Відвідуйте стоматолога для регулярних оглядів та чищення

Захворювання найчастіше не загрожує життю. Результат залежить від того, які ще захворювання у вас є.

Існує вищий ризик розвитку лімфоми та ранньої смерті, коли синдром Шегрена тривалий час був дуже активним, а також у людей із васкулітом, низьким вмістом комплементів та кріоглобулінами.

Ускладнення можуть включати:

• Пошкодження ока
• Зубні порожнини
• Ниркова недостатність (рідко)
• Лімфома
• Легенева хвороба
• Васкуліт (рідко)
• Невропатія
• Запалення сечового міхура

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас розвиваються симптоми синдрому Шегрена.

Ксеростомія - синдром Шегрена; Keratoconjunctivitis sicca - Шегрен; Синдром Сікки

• Антитіла

Баер А.Н., Алевізос І. Синдром Шегрена. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 147.

Марієтта X. Синдром Шегрена. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Визначення станів активності хвороби та клінічно значущого поліпшення первинного синдрому Шегрена з первинною активністю хвороби синдрому Шегрена EULAR (ESSDAI) та показників, повідомлених пацієнтами (ESSPRI). Енн Реум Дис. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Швидкість, фактори ризику та причини смертності у пацієнтів із синдромом Шегрена: систематичний огляд та метааналіз когортних досліджень. Ревматологія (Оксфорд). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Тернер М.Д. Оральні прояви системних захворювань. У: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Отоларингологія Каммінга. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 14.