Вульгарний пемфігус

Pemphigus vulgaris (PV) - це аутоімунне розлад шкіри. Він включає пухирі та виразки (ерозії) шкіри та слизових оболонок.

Імунна система виробляє антитіла проти специфічних білків у шкірі та слизових оболонках. Ці антитіла розривають зв'язок між клітинами шкіри. Це призводить до утворення пухиря. Точна причина невідома.

У рідкісних випадках пемфігус викликається деякими ліками, зокрема:

• Лікарський засіб під назвою пеніциламін, який видаляє певні матеріали з крові (хелатуючий агент)
• Ліки від артеріального тиску, які називаються інгібіторами АПФ
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)

Пемфігус трапляється рідко. Найчастіше це відбувається у людей середнього та старшого віку.

Близько 50% людей із цим захворюванням спочатку розвивають хворобливі пухирі та виразки у роті. Після цього з’являються пухирі на шкірі. Виразки на шкірі можуть з’являтися і зникати.

Виразки на шкірі можуть бути описані як:

• Злив
• Сочиться
• Скоринки
• Лущиться або легко від'єднується

Вони можуть бути розташовані:

• У роті і по горлу
• На шкірі голови, тулуба або інших ділянках шкіри

Шкіра легко відокремлюється, коли поверхню неушкодженої шкіри розтирають убік ватним тампоном або пальцем. Це називається позитивним знаком Нікольського.

Для підтвердження діагнозу часто роблять біопсію шкіри та аналізи крові.

У важких випадках пемфігусу може знадобитися лікування ран, подібно до лікування важких опіків. Людям з ПВ може знадобитися залишатися в лікарні та отримувати допомогу в опіковому відділенні або відділенні інтенсивної терапії.

Лікування спрямоване на зменшення симптомів, включаючи біль. Він також спрямований на попередження ускладнень, особливо інфекцій.

Лікування може включати:

• Антибіотики та протигрибкові ліки для контролю або запобігання інфекціям
• Рідини та електроліти, що надходять через вену (IV), якщо є важкі виразки у роті
• IV годування, якщо є важкі виразки у роті
• Оніміючі (анестезуючі) пастилки для рота для зменшення болю у виразці в роті
• Ліки від болю, якщо місцевого знеболення недостатньо

Для боротьби з пемфігусом необхідна загальнотілесна (системна) терапія, яку слід розпочинати якомога раніше. Системне лікування включає:

• Протизапальний препарат під назвою дапсон
• Кортикостероїди
• Ліки, що містять золото
• Ліки, що пригнічують імунну систему (такі як азатіоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамід, мофетил мікофенолат або ритуксимаб)

Антибіотики можуть застосовуватися для лікування або запобігання зараженню. Іноді застосовують внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg).

Плазмаферез можна застосовувати разом із системними ліками для зменшення кількості антитіл у крові. Плазмаферез - це процес, при якому плазма, що містить антитіла, видаляється з крові і замінюється внутрішньовенними рідинами або донорною плазмою.

Лікування виразки та пухирів включає заспокійливі або підсушуючі лосьйони, вологі пов’язки або подібні заходи.

Без лікування цей стан може загрожувати життю. Важка інфекція - найчастіша причина смерті.

При лікуванні розлад, як правило, має хронічний характер. Побічні ефекти лікування можуть бути серйозними або інвалідизуючими.

Ускладнення ФВ включають:

• Вторинні шкірні інфекції
• Сильне зневоднення
• Побічні ефекти ліків
• Поширення інфекції через кров (сепсис)

Ваш лікар повинен вивчити будь-які незрозумілі пухирі.

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо ви лікувались від PV та у вас розвиваються будь-які з наступних симптомів:

• Озноб
• Лихоманка
• Загальне погане самопочуття
• Болі в суглобах
• М’язові болі
• Нові пухирі або виразки

• Вульгарний пузир на спині
• Pemphigus vulgaris - ураження в роті

Амагай М. Пемфігус. У: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматологія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 29.

Dinulos JGH. Везикулярні та бульозні захворювання. В: Dinulos JGH, ред. Клінічна дерматологія Хабіфа. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Хронічні пухирчасті дерматози. У: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Хвороби шкіри Андрія. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 21.

Паттерсон JW. Везикулобульозна реакція. В: Patterson JW, ed. Відонова шкірна патологія. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 7.